Revisión

Actualización en el tratamiento de la enfermedad de Fabry: conceptos fisiopatológicos

J.M. Politei [REV NEUROL 2010;51:561-570] PMID: 20979036 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.5109.2010271 OPEN ACCESS
Volumen 51 | Número 09 | Nº de lecturas del artículo 4.758 | Nº de descargas del PDF 913 | Fecha de publicación del artículo 01/11/2010
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RESUMEN Artículo en español English version
Introducción La enfermedad de Fabry es la resultante de la deficiencia de alfa-galactosidasa A lisosomal, lo que genera un depósito excesivo de glucoesfingolípidos en células endoteliales, musculares lisas de los vasos, podocitos, neuronas, etc. Los síntomas se inician en la niñez, con dolor neuropático, para progresar a la insuficiencia renal, cardíaca y accidentes cerebrovasculares desde la tercera década de vida.

Desarrollo Esta revisión presenta los cambios en los conceptos fisiopatológicos que se han adquirido después de nueve años de inicio de la terapia de reemplazo enzimático. La sustitución enzimática muestra utilidad cuanto más temprano se inicie, lo que lleva a revisar los criterios para su uso en los pacientes. Por otro lado, se evalúa la necesidad de tratamientos concomitantes basándose en la fisiopatología de la enfermedad.

Conclusión Se debe evaluar el uso conjunto de terapia de reemplazo enzimático, antiproteinúricos, estatinas y ácido acetilsalicílico como tratamiento inicial en todos los pacientes con enfermedad de Fabry. Palabras claveAlfa-galactosidasa AEnfermedad de FabryEstatinasGlucoesfingolípidosIctusTerapia de reemplazo enzimático CategoriasInfeccionesPatología vascular
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