Original Article
Young onset multiple sclerosis
Esclerosis múltiple de inicio juvenil
Rev Neurol 1999
, 28(11),
1036–1040;
https://doi.org/10.33588/rn.2811.99064
Abstract
INTRODUCTION Young onset multiple sclerosis is an infrequent situation which may present with atypical symptoms and uncertain outcome. OBJECTIVE. Our aim was to assess the clinical presentation and course in young onset multiple sclerosis, and analyze eventual data which might be helpful in establishing its prognosis.
PATIENTS AND METHODS We have retrospectively reviewed the clinical protocols of 17 patients with young onset multiple sclerosis, defined as presentation of symptoms before 21 years. Diagnosis was made according to Poser’s criteria including clinical features, magnetic resonance imaging, cerebrospinal fluid findings, and evoked potentials.
RESULTS The mean age at onset was 16.9±4.4 and median time to diagnosis was four weeks. The clinical course was relapsing-remitting in 76.5% and secondary progressive in 23.5%. The mean annual exacerbation rate was 1.5±0.9 and median time to second exacerbation was 12 months. The actual Expanded Disability Status Scale score is 2.6±2 after a mean disease duration of 11.4±8.0 years. The correlation between the Expanded Disability Status Scale score and the mean disease duration was the only statistically significant result.
CONCLUSIONS These results are similar to other studies, namely, age at onset did not correlate with final neurological disability. However, we must emphasize that any primary progressive form was found in our study. We conclude that in young onset multiple sclerosis, progression is not dependent on the age of onset and does not necessarily lead to an unfavorable outcome
PATIENTS AND METHODS We have retrospectively reviewed the clinical protocols of 17 patients with young onset multiple sclerosis, defined as presentation of symptoms before 21 years. Diagnosis was made according to Poser’s criteria including clinical features, magnetic resonance imaging, cerebrospinal fluid findings, and evoked potentials.
RESULTS The mean age at onset was 16.9±4.4 and median time to diagnosis was four weeks. The clinical course was relapsing-remitting in 76.5% and secondary progressive in 23.5%. The mean annual exacerbation rate was 1.5±0.9 and median time to second exacerbation was 12 months. The actual Expanded Disability Status Scale score is 2.6±2 after a mean disease duration of 11.4±8.0 years. The correlation between the Expanded Disability Status Scale score and the mean disease duration was the only statistically significant result.
CONCLUSIONS These results are similar to other studies, namely, age at onset did not correlate with final neurological disability. However, we must emphasize that any primary progressive form was found in our study. We conclude that in young onset multiple sclerosis, progression is not dependent on the age of onset and does not necessarily lead to an unfavorable outcome
Resumen
Introducción La esclerosis múltiple de inicio juvenil es una situación poco frecuente que puede presentarse con síntomas atípicos y pronóstico incierto.
Objetivo Evaluar la presentaciónclínica y el curso en la esclerosis múltiple de inicio juvenil, y analizar datos eventualmente útiles en el establecimiento de su pronóstico.
Pacientes y métodos Se revisaron los procesos clínicos de 17 enfermos con esclerosis múltiple de inicio juvenil, definida como presentación de síntomas antes de los 21 años. El diagnóstico se realizó de acuerdo con los criterios de Poser, que incluyen características clínicas, estudio con RM, análisis del líquido cefalorraquídeo y potenciales evocados.
Resultados La media de edad de inicio fue de 16,9±4,4 y la mediana para el diagnóstico fue de cuatro semanas. El curso clínico fue de remitenterecurrente en el 76,5% y secundariamente progresivo en el 23,5%. El número de brotes medio anual fue de 1,5±0,9 y la mediana para el segundo brote fue de 12 meses. El valor medio actual en la Expanded Disability Status Scale es de 2,6±2 después de una duración media de enfermedad de 11,4±8,0 años. La correlación entre el valor en la Expanded Disability Status Scale y la duración media de la dolencia fue el único resultado estadísticamente significativo.
Conclusiones Estos resultados son idénticos a los hallados en otros estudios, principalmente la ausencia de correlación entre la edad de inicio y la incapacidad neurológica final. No obstante, es necesario subrayar el hecho de que no se han encontrado formas primariamente progresivas en nuestra serie. Concluimos que en la esclerosis múltiple de inicio juvenil la progresión de la dolencia es independiente de la edad de inicio y no conduce necesariamente a un pronóstico desfavorable
Objetivo Evaluar la presentaciónclínica y el curso en la esclerosis múltiple de inicio juvenil, y analizar datos eventualmente útiles en el establecimiento de su pronóstico.
Pacientes y métodos Se revisaron los procesos clínicos de 17 enfermos con esclerosis múltiple de inicio juvenil, definida como presentación de síntomas antes de los 21 años. El diagnóstico se realizó de acuerdo con los criterios de Poser, que incluyen características clínicas, estudio con RM, análisis del líquido cefalorraquídeo y potenciales evocados.
Resultados La media de edad de inicio fue de 16,9±4,4 y la mediana para el diagnóstico fue de cuatro semanas. El curso clínico fue de remitenterecurrente en el 76,5% y secundariamente progresivo en el 23,5%. El número de brotes medio anual fue de 1,5±0,9 y la mediana para el segundo brote fue de 12 meses. El valor medio actual en la Expanded Disability Status Scale es de 2,6±2 después de una duración media de enfermedad de 11,4±8,0 años. La correlación entre el valor en la Expanded Disability Status Scale y la duración media de la dolencia fue el único resultado estadísticamente significativo.
Conclusiones Estos resultados son idénticos a los hallados en otros estudios, principalmente la ausencia de correlación entre la edad de inicio y la incapacidad neurológica final. No obstante, es necesario subrayar el hecho de que no se han encontrado formas primariamente progresivas en nuestra serie. Concluimos que en la esclerosis múltiple de inicio juvenil la progresión de la dolencia es independiente de la edad de inicio y no conduce necesariamente a un pronóstico desfavorable
Keywords
Demyelinating diseases
Multiple sclerosis
Young onset multiple sclerosis
Palabras Claves
Enfermedad desmielinizante
Enfermedades desmielinizantes
Esclerosis
Esclerosis múltiple
Esclerosis múltiple juvenil
Expanded Disability Status Scale
Ictus isquémico parietal derecho