Original Article
Quantitative evaluation of disorders of coordination in patients with cuban type 2 spinocerebellar ataxia
Evaluación cuantitativa de los trastornos de la coordinación en pacientes con ataxia espinocerebelosa tipo 2 cubana
L.
Velázquez-Pérez
,
J. de la
Hoz-Oliveros
,
R.M.
Pérez-González
,
R.
Hechavarría-Pupo
,
H.
Herrera-Domínguez
Rev Neurol 2001
, 32(7),
601–606;
https://doi.org/10.33588/rn.3207.2000567
Abstract
INTRODUCTION Implementation of quantitative techniques to study disorders of coordination of movements in hereditary ataxias permits an objective description of the disease. OBJECTIVES. To make an objective evaluation of the main disorders of coordination in patients with ataxia and compare healthy persons with those affected.
PATIENTS AND METHODS We made a prospective transverse study of 43 normal persons and 50 patients with type 2 spinocerebellar ataxia (SCA2). In all cases we made a qualitative examination of Romberg’s sign in two stages to increase the sensitivity. We observed how long the person could keep his balance or whether he swayed and fell. The fingernose test and diadochokinesia were also quantitatively analyzed using a specially designed system connected to a computer which permitted quantitative analysis.
RESULTS We showed that the patients with SCA2 swayed when standing upright. However, they swayed and fell more when the test became more sensitive. This showed loss of postural sense. The maximum variables of the period and standard deviation were increased, whilst the effectiveness was significantly reduced in the group of patients (fingernose test). Quantitative examination of diadochokinesia showed increased values for the maximum period, standard deviation and integral.
CONCLUSIONS The techniques developed allow measurement of the main disorders of coordination in patients with SCA2, help to differentiate affected persons from healthy ones and are useful for the detection of moderate changes in severity during progression of the disorder.
PATIENTS AND METHODS We made a prospective transverse study of 43 normal persons and 50 patients with type 2 spinocerebellar ataxia (SCA2). In all cases we made a qualitative examination of Romberg’s sign in two stages to increase the sensitivity. We observed how long the person could keep his balance or whether he swayed and fell. The fingernose test and diadochokinesia were also quantitatively analyzed using a specially designed system connected to a computer which permitted quantitative analysis.
RESULTS We showed that the patients with SCA2 swayed when standing upright. However, they swayed and fell more when the test became more sensitive. This showed loss of postural sense. The maximum variables of the period and standard deviation were increased, whilst the effectiveness was significantly reduced in the group of patients (fingernose test). Quantitative examination of diadochokinesia showed increased values for the maximum period, standard deviation and integral.
CONCLUSIONS The techniques developed allow measurement of the main disorders of coordination in patients with SCA2, help to differentiate affected persons from healthy ones and are useful for the detection of moderate changes in severity during progression of the disorder.
Resumen
Introducción La implementación de las técnicas cuantitativas para el estudio de los trastornos de la coordinación de los movimientos en las ataxias hereditarias permite descripciones objetivas de la enfermedad.
Objetivos Evaluar de manera objetiva los principales trastornos de la coordinación de los enfermos de ataxia y establecer comparaciones entre los sujetos enfermos y sanos.
Pacientes y métodos Realizamos un estudio transversal de corte prospectivo en 43 sujetos normales y 50 enfermos con ataxia espinocerebelosa tipo 2 (SCA2). A todos los pacientes se les realizó una exploración cuantitativa del signo de Romberg en dos tiempos, para aumentar su sensibilidad, y se observó por cuánto tiempo el sujeto mantiene la posición de equilibrio o si, por el contrario, oscila y cae. La maniobra índicepunto y la diadococinesia también fueron analizadas cuantitativamente a través de un sistema diseñado para estos efectos y acoplado a un ordenador que permitió el análisis cuantitativo.
Resultados Se evidenció que los pacientes con SCA2 oscilan cuando permanecen en posición erguida; sin embargo, se balancean más y caen al sensibilizar el examen, lo que es una manifestación de pérdida del sentido postural. Las variables máximo del período y desviación estándar se encuentran aumentadas, mientras que la efectividad está disminuida de manera significativa en el grupo de enfermos (prueba índicepunto). El examen cuantitativo de diadococinesia mostró valores incrementados para el valor máximo del período, la desviación estándar y la integral.
Conclusiones Las técnicas desarrolladas permiten cuantificar los principales trastornos de la coordinación en pacientes con SCA2, ayudan a diferenciar a los sujetos enfermos de los sanos y son útiles en la detección de cambios moderados en la gravedad y en el curso evolutivo de la enfermedad.
Objetivos Evaluar de manera objetiva los principales trastornos de la coordinación de los enfermos de ataxia y establecer comparaciones entre los sujetos enfermos y sanos.
Pacientes y métodos Realizamos un estudio transversal de corte prospectivo en 43 sujetos normales y 50 enfermos con ataxia espinocerebelosa tipo 2 (SCA2). A todos los pacientes se les realizó una exploración cuantitativa del signo de Romberg en dos tiempos, para aumentar su sensibilidad, y se observó por cuánto tiempo el sujeto mantiene la posición de equilibrio o si, por el contrario, oscila y cae. La maniobra índicepunto y la diadococinesia también fueron analizadas cuantitativamente a través de un sistema diseñado para estos efectos y acoplado a un ordenador que permitió el análisis cuantitativo.
Resultados Se evidenció que los pacientes con SCA2 oscilan cuando permanecen en posición erguida; sin embargo, se balancean más y caen al sensibilizar el examen, lo que es una manifestación de pérdida del sentido postural. Las variables máximo del período y desviación estándar se encuentran aumentadas, mientras que la efectividad está disminuida de manera significativa en el grupo de enfermos (prueba índicepunto). El examen cuantitativo de diadococinesia mostró valores incrementados para el valor máximo del período, la desviación estándar y la integral.
Conclusiones Las técnicas desarrolladas permiten cuantificar los principales trastornos de la coordinación en pacientes con SCA2, ayudan a diferenciar a los sujetos enfermos de los sanos y son útiles en la detección de cambios moderados en la gravedad y en el curso evolutivo de la enfermedad.
Keywords
Cuban ataxia
Hereditary ataxia
Holguin
Quantitative neurology
Type 2 spinocerebellar ataxia
Palabras Claves
Ataxia cubana
Ataxia espinocerebelosa tipo 2
Ataxia hereditaria
Holguín
Neurología cuantitativa