Mainly progressive multiple sclerosis (MPMS) is an uncommon clinical form of multiple sclerosis which includes 10-20% of all patients with the disorder. MPMS shows certain clinical characteristics which differentiate it from other forms of progression of the disease. We review the immunological and radiological behaviour of this clinical form, and discuss recent classifications of the disease and new diagnostic criteria. Finally we comment on the few therapeutic options currently available for these patients and their future prospects.

La esclerosis múltiple primariamente progresiva (EMPP) es una forma clínica de EM poco frecuente, que supone el 10-20% de todos los pacientes con EM. La EMPP presenta ciertas características diferenciales clínicas del resto de formas evolutivas de la enfermedad. Por otra parte, se revisa el comportamiento inmunológico y radiológico de esta forma clínica. Se discute asimismo las recientes clasificaciones de la enfermedad y los nuevos criterios diagnósticos. Finalmente, se comentan las limitadas opciones terapéuticas existentes en la actualidad en este tipo de pacientes así como las expectativas desde el punto de vista terapéutico.