INTRODUCTION Prion encephalopathies are a group of diseases with a hereditary or acquired origin which, after a long asymptomatic period, give rise to rapidly progressing neurological disorders. This progression can only be explained by an exponential growth of the pathogenic protein load, which allows to keep the load in low levels for many years and then to grow swiftly in a few months. DEVELOPMENT. Bearing in mind the knowledge currently available about the pathogenesis of prion diseases and patients’ clinical progression, it becomes possible to distinguish several different periods of progression, the length of which can be estimated for each disease by reviewing the series of cases published to date. In general, the infectious prion diseases have a shorter period of latency than the hereditary ones and those caused by insertion of genetic material are associated to shorter latencies and to longer periods of illness than those caused by sporadic mutations.

CONCLUSIONS The rate of growth of the prion load depends essentially on how fast the pathogenic prion protein replicates; nevertheless, this growth is also modulated by other factors, many of which are polymorphisms in certain positions on the gene coding for prion protein or in other genes.

Introducción Las encefalopatías priónicas son un grupo de enfermedades de origen hereditario o adquirido que, tras un largo período asintomático, causan trastornos neurológicos rápidamente progresivos. Esta evolución sólo puede explicarse por un crecimiento de la carga proteica patógena de tipo exponencial, que permita mantener una carga baja durante muchos años y un crecimiento fugaz en meses.

Desarrollo Teniendo en cuenta los conocimientos actuales sobre la patogenia de las enfermedades priónicas y la evolución clínica de los pacientes, pueden distinguirse varios períodos evolutivos, cuya duración puede estimarse para cada enfermedad revisando las series de casos publicadas. En general, las enfermedades priónicas infecciosas tienen períodos de latencia más cortos que las hereditarias, y entre éstas, las causadas por inserción de material genético se asocian a latencias más cortas y períodos de enfermedad más prolongados que las causadas por mutaciones puntuales.

Conclusión La velocidad de crecimiento de la carga priónica depende fundamentalmente de la velocidad de replicación de la proteína priónica patógena; no obstante, este crecimiento también está modulado por otros factores, muchos de los cuales son polimorfismos en ciertas posiciones del propio gen codificador de la proteína priónica o en otros genes.