INTRODUCTION Huntington’s disease (HD) is an autosomic dominant neurodegenerative disease characterized by neuromuscular, cognitive and psychiatric symptoms.

AIM To analyze the mortality trend for HD from 1981-2004 in Spain.

PATIENTS AND METHODS Both crude and specific rates adjusted to the European population were used to show the evolution of mortality. Rates are showed by age and gender per million of inhabitants. Joinpoint regression model was used to analyze mortality trends.

RESULTS 866 deaths under HD codes were recorded in Spain during the study period (452 males and 414 females). Adjusted rates ranged from 0.64 in 1981 to 1.65 in 2004 in males and from 0.40 in 1981 to 1.16 in 2004 in females. The trend of the mortality rates in both genders followed a slight and steady increase during the whole period and dramatic changes were not detected. The average yearly percentage of this increase was 3.76% in males and 3.67% in females.

CONCLUSIONS The study has showed a yearly age adjusted mortality rates increase close to 4%. No differences have been seen between males and females. The follow up of this trend should be monitored to test if it stabilizes or it rises.

Introducción La enfermedad de Huntington (EH) es una enfermedad neurodegenerativa hereditaria autosómica dominante, caracterizada por síntomas motores, cognitivos y psiquiátricos.

Objetivo Analizar las tendencias en la mortalidad por EH en España en el período 1981 a 2004.

Pacientes y métodos Los datos de mortalidad proceden del Instituto Nacional de Estadística, código 333.4 de la CIE-9 para el período 1981 a 1998, y código G10 de la CIE-10 desde 1999. Se han calculado tasas brutas, tasas específicas por edad y tasas ajustadas según la población europea, según el método directo y expresadas por millón de habitantes. Para analizar la tendencia en las tasas de mortalidad se han empleado modelos de regresión de joinpoint.

Resultados En el período estudiado fallecieron 866 personas (452 varones y 414 mujeres) en España por EH. Las tasas ajustadas por millón de habitantes fueron de 0,64 (en 1981) y 1,65 (en 2004) en varones, y de 0,40 (en 1981) y 1,16 (en 2004) en mujeres. La evolución de las tasas de mortalidad ajustadas por edad ha sido monótonamente creciente, sin que se hayan identificado puntos de cambio en la tendencia. En promedio, el crecimiento estimado mediante el porcentaje anual de cambio ha sido de 3,76% en varones y de 3,67% en mujeres.

Conclusiones El estudio ha mostrado un incremento cercano al 4% anual en las tasas de mortalidad ajustadas por edad, similar en varones y en mujeres. Queda por evaluar si la tendencia creciente encontrada se mantiene en el futuro o si se estabiliza en las cifras de los últimos años.