Introduction: Patients with CIDP respond adequately to steroid therapy and intravenous immunoglobulin (IVIG). However, few patients have access to IVIG in developing countries. Little information exists about the clinical response to steroid therapy in Latin American countries.

Objective: to describe the long-term functional clinical response (24 months) to prednisone therapy in CIDP patients.

Material and methods: A retrospective cohort was conducted. Selection included patients with definitive CIDP diagnosis according to European criteria from the Neuromuscular Diseases clinic of the National Institute of Neurology and Neurosurgery between January 2016 and December 2020. Good response to steroid therapy was defined as with improvement in at least one point on the GBS disability score. Poor response to steroid therapy was defined as patients who did not show improvement in at least one point on the GBS disability score. Patients were evaluated at 3, 6, 12, 18 and 24 months.

Results: Forty-seven patients with CIDP were included. Half of them were male and mean age was 46±15 years. Mean time since symptom onset to diagnosis was 6 (IQR 2-12) months. The most common clinical variant was sensory-motor 57.4%, followed by acute-onset CIDP 21.3% and atypical variants 21.2%. At diagnosis our patients presented: mean GBS disability score of 3 (2.25-4) points, MRC score 39.5 ± 12 points, independent gait in 17%, mean prednisone dose of 50 mg (32.5-50). Twenty-four months after prednisone therapy, a less mean GBS disability score -1(0-2) points-, mean MRC score 56.3 ± 5.1 points, independent gait 93% and prednisone dose 1 (0-5) mg. Patients with poor three-month functional clinical response had a delay in diagnosis > 6 months (64.7% vs 27.5%) and atypical clinical variants (47% vs 6.8%).

Conclusion: CIDP patients treated with prednisone have good long-term functional clinical response. Delay in diagnosis and atypical variant are common clinical characteristics for poor functional clinical response in treatment with prednisone.

Introducción Los pacientes con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) responden adecuadamente a la terapia con esteroides y a la inmunoglobulina intravenosa (IgIV). Sin embargo, pocos pacientes tienen acceso a la IgIV en los países en desarrollo. Existe poca información sobre la respuesta clínica a la terapia con esteroides en los países de Latinoamérica.

Objetivo Describir la respuesta clínica funcional a largo plazo (24 meses) a la terapia con prednisona en pacientes con PDIC. Material y métodos. Se realizó una cohorte retrospectiva. La selección incluyó a pacientes con diagnóstico definitivo de PDIC según los criterios europeos de la Clínica de Enfermedades Neuromusculares del Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía entre enero de 2016 y diciembre de 2020. La buena respuesta a la terapia con esteroides se definió como una mejoría al menos en un punto de la Guillain-Barre Disability Score (GBS). La mala respuesta a la terapia con esteroides se definió como pacientes que no mostraron mejoría al menos en un punto en la GBS. Los pacientes fueron evaluados a los 3, 6, 12, 18 y 24 meses.

Resultados Se incluyó a 47 pacientes con PDIC. La mitad de ellos eran varones y la edad media fue de 46 ± 15 años. El tiempo medio desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico fue de 6 (rango intercuartílico: 2-12) meses. La variante clínica más común fue la sensomotora (57,4%), seguida de la PDIC de inicio agudo (21,3%) y de variantes atípicas (21,2%). En el momento del diagnóstico, nuestros pacientes presentaban: GBS media de 3 (2,25-4) puntos, puntuación de la escala del Medical Research Council (MRC) de 39,5 ± 12 puntos, marcha independiente en el 17% y dosis media de prednisona de 50 mg (32,5-50). Veinticuatro meses después de la terapia con prednisona, la GBS media era menor –1 (0-2) puntos–, la puntuación media del MRC era de 56,3 ± 5,1 puntos, había marcha independiente en el 93% y la dosis de prednisona era de 1 mg (0-5). Los pacientes con mala respuesta clínica funcional a los tres meses tuvieron un retraso en el diagnóstico > 6 meses (64,7% frente a 27,5%) y variantes clínicas atípicas (47% frente a 6,8%).

Conclusión Los pacientes con PDIC tratados con prednisona tienen una buena respuesta clínica funcional a largo plazo. El retraso en el diagnóstico y la variante atípica son características clínicas frecuentes de la respuesta clínica funcional deficiente en el tratamiento con prednisona.