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Review

Prognostic and monitoring biomarkers in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy

Biomarcadores pronósticos y de seguimiento en la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica
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Affiliation
1 Hospital Universitari Vall d'Hebron, 08035 Barcelona , España
2 Vall d´Hebron Institut de Recerca (VHIR), Barcelona , España
3 Universitat Autònoma de Barcelona, Barcelona , España
4 Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona , España

*Correspondencia: Dr. Arnau Llauradó Gayete. Unidad de Enfermedades Neuromusculares. Servicio de Neurología. Hospital Universitari Vall d’Hebron. Pg. Vall d’Hebron, 119-129. E-08035.
E-mail: allaurado@vhebron.net

Rev Neurol 2022 , 74(7), 232–241; https://doi.org/10.33588/rn.7407.2021495
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Abstract

Introduction: Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) is a clinical entity with significant phenotypic variability both in its onset and in its course. Therefore, it is important to have objective biomarkers with which to monitor its evolution. In this review we present clinical, neurophysiological, neuroimaging, blood and cerebrospinal fluid (CSF) biomarkers for the monitoring and prognosis of CIDP.

Development: Different clinical tools have been developed and validated to monitor CIDP by assessing strength and disability. However, the best parameter for monitoring gait remains to be determined. Monitoring by neurophysiological examination is also widespread and the amplitude of the compound muscle action potential is the most commonly used. More recently, the Motor Unit Number Index sum score has been developed, which is an accurate and reproducible technique. The role of nerve ultrasonography is under development and a correlation between clinical evolution and ultrasound findings has been described. Multiple biomarkers have been described in blood and CSF, including antinodal/paranodal antibodies, neurofilament light chain, serum immunoglobulin G levels and CSF sphingomyelin levels. Genetic variants and cytokines associated with prognosis and response to treatment have also been described.

Conclusions: One of the most important challenges in the management of CIDP is the monitoring of clinical changes after treatment initiation. The combination of biomarkers that allow an accurate understanding of the disease is crucial for the optimal management of CIDP.

Resumen
Introducción La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) es una entidad clínica con una variabilidad fenotípica muy importante tanto en el inicio como en la evolución. Por lo tanto, es importante disponer de biomarcadores objetivos para monitorizar la evolución. En esta revisión presentamos los biomarcadores clínicos, neurofisiológicos, de neuroimagen, y en la sangre y el líquido cefalorraquídeo (LCR) para el seguimiento y el pronóstico de la PDIC.

Desarrollo Se han desarrollado diferentes herramientas clínicas validadas para el seguimiento de la PDIC mediante la evaluación de la fuerza y la discapacidad. No obstante, falta determinar el mejor parámetro para monitorizar la marcha. El seguimiento mediante examen neurofisiológico también está ampliamente extendido, y la amplitud del compound muscle action potential es lo más utilizado. Más recientemente, se ha desarrollado la Motor Unit Number Index sum score, que es una técnica precisa y reproducible. El papel de la ecografía de nervio se encuentra en desarrollo, y se ha descrito correlación entre la evolución clínica y los hallazgos por ecografía. Se han descrito múltiples biomarcadores en sangre y el LCR, entre los que destacan los anticuerpos antinodales/paranodales, los neurofilamentos de cadena ligera, los niveles de inmunoglobulina G en el suero y los niveles de esfingomielina en el LCR. Asimismo, se han descrito variantes genéticas y citocinas relacionadas con el pronóstico y la respuesta a los tratamientos.

Conclusiones Uno de los retos más importante en el manejo de la PDIC es la monitorización de los cambios clínicos tras el inicio del tratamiento. La combinación de biomarcadores que permitan una comprensión exacta de la enfermedad es crucial para el manejo óptimo de la PDIC.
Keywords
Biomarkers
Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy
Disease activity
Outcome
Prognosis
Therapeutic drug monitoring
Palabras Claves
Actividad de la enfermedad
biomarcadores
Monitorización farmacológica terapéutica
Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica
Pronóstico
Respuesta
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