Introducción y objetivo. La epilepsia mioclónica severa (EMS) en la infancia es un síndrome epiléptico infrecuente de origen desconocido. Se realiza un estudio epidemiológico analítico tratando de encontrar factores que hayan podido determinar aparentemente la aparición del síndrome.
Pacientes y métodos Diagnosticamos de EMS a 28 pacientes, 17 mujeres y 11 varones, con arreglo a los criterios establecidos por Dravet et al en 1984. Se determinaron el sexo, la edad de los padres, el número en la fratría, los antecedentes pre y perinatales, los antecedentes familiares, el medio rural o urbano, la clase social y la causa de la primera crisis epiléptica.
Resultados Todos los padres son adultos jóvenes de entre 25 y 40 años en el momento del nacimiento del niño. El número que ocupan en la fratría está entre el primero y el cuarto. No hay antecedentes pre y perinatales. El peso al nacer varió entre 1.800 g y 4.600 g (X: 3.580 g). En 16 niños (57,15%) la primera crisis tuvo lugar después de una dosis de la vacunación DTP, frecuentemente la segunda. Nueve niños presentan antecedentes familiares de epilepsia y seis, de convulsiones febriles.
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