Introdução e objectivo. A epilepsia mioclónica grave (EMG) na infância é uma síndroma epiléptica infrequente de origem desconhecida. Efectuou-se um estudo epidemiológico com a finalidade de se encontrarem factores que aparentemente possam ter determinado o aparecimento da síndroma. Doentes e métodos. Foi diagnosticado EMG a 28 doentes, 17 mulheres e 11 homens, de acordo com os critérios estabelecidos por Dravet et al em 1984. Determinaram-se o sexo, a idade dos pais, o número de irmãos, os antecedentes pré- e perinatais, os antecedentes familiares, o meio rural o urbano, a classe social e a causa da primeira crise epiléptica.
Resultados Na altura do nascimento da criança, todos os pais são adultos jovens com idades compreendidas entre 25 e 40 anos. O lugar que ocupam na sequência de irmão está entre primeiro e o quarto. Não existem antecedentes pré- e perinatais. O peso à nascença variou entre 1.800 g e 4.600 g (X: 3.580 g). Em 16 crianças (57,15%) a primeira crise teve lugar após uma dose de vacinação DTP, geralmente após a segunda. Nove crianças apresentaram antecedentes familiares de epilepsia e seis de convulsões febris. Conclusões. Dos parâmetros estudados, chama a atenção a percentagem de crianças com EMG que apresentam, a primeira crise em relação com a vacinação DTP e a alta percentagem de antecedentes familiares de epilepsia e/ou convulsões febris. Sugere-se como hipótese patogénica a existência de uma predisposição convulsiva condicionada geneticamente em relação a perturbações imunitárias ou micro-disgenéticos e desencadeada por factores tóxico-alérgicos.
Palabras claveConvulsões febrisEpidemiologiaEpilepsia mioclónica graveCategoriasCalidad, Gestión y Organización AsistencialEpilepsias y síndromes epilépticos
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