Objetivo Revisar los síndromes neurológicos paraneoplásicos asociados a alteraciones otoneuroftalmológicas.
Desarrollo Los síndromes paraneoplásicos de la oculomotricidad se deben, en general, a una encefalitis de tronco y/o degeneración cerebelosa, y pueden asociarse a varias respuestas inmunológicas contra proteínas onconeuronales (p. ej., antiHu, antiRi, antiYo, antiMa, antiTa, antiTr) o a mecanismos inmunológicos cuyos antígenos se desconocen. Las alteraciones oculares motoras paraneoplásicas pueden originarse en la afectación supranuclear, nuclear o internuclear de la mirada. No hay ninguna alteración de la oculomotricidad que pueda considerarse patognomónica de un origen paraneoplásico, pero el opsoclono-mioclono de la infancia se asocia con frecuencia a neuroblastoma. La asociación de sordera neurosensorial y neuronopatía sensitiva paraneoplásica sugiere que, en algunos pacientes, la afectación de la audición puede originarse en el ganglio de Corti, además de involucrar a los núcleos auditivos del tronco encefálico. El manejo de estos síndromes depende de su rápida identificación como procesos de etiología paraneoplásica y del diagnóstico y tratamiento precoz del cáncer. Los pacientes con anticuerpos antiTa (o antiMa2) pueden mejorar con el tratamiento del cáncer, generalmente un tumor de células germinales. El opscolonomioclono paraneoplásico de la infancia suele mejorar con tratamientos que combinen quimioterapia, esteroides y inmunoglobulinas endovenosas, aunque las secuelas neurológicas (retraso psicomotor y del lenguaje) son frecuentes.
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