Introducción La parálisis supranuclear progresiva es una enfermedad difícil de detectar en sus fases iniciales, ya que los síntomas son inespecíficos y con frecuencia los pacientes son diagnosticados de enfermedad de Parkinson o incluso de enfermedad de Alzheimer.
Desarrollo Los afectados suelen debutar con trastornos de la marcha y caídas frecuentes, trastornos comportamentales y, con frecuencia, dificultad para articular lenguaje, con un trastorno característico de alteración de motilidad ocular con parálisis conjugada de la mirada voluntaria, aunque ello puede ser un signo tardío en la evolución de la enfermedad. Otros síntomas motores son la rigidez axial, la rigidez y la bradicinesia, aunque pueden aparecer corea, ataxia, debilidad muscular o mioclonías. El signo clínico prominente es la parálisis pseudobulbar. A estos síntomas motores se añaden síntomas cognitivos característicos de la llamada ‘demencia subcortical’ con lentificación del proceso del pensamiento, trastornos de personalidad con apatía y depresión y, más frecuentemente que en otras demencias, cuadros psicóticos, así como trastornos comportamentales relativamente precoces. El elemento más diferenciador respecto a otras enfermedades degenerativas de predominio subcortical es que los pacientes muestran un defecto más llamativo en las tareas visuoespaciales, puesto que éstas requieren para su realización una buena actividad de rastreo visual, ello provoca que el rendimiento de estos pacientes sea mejor en tareas verbales que en tareas visuoespaciales. Intentaremos describir los datos clínicos y la forma de evolución más característicos de esta enfermedad, ya que su descripción por Albert en 1974 fue la que estabilizó el uso del término ‘demencia subcortical’.
Palabras claveDemenciaDeterioro cognitivoDeterioro cognoscitivoEnfermedad de AlzheimerEnfermedad de PickFunción cerebral superiorNeuropsicologíaParálisis pseudobulbarParálisis supranuclear progresivaTrastornos de la marchaUnidad de demenciasCategoriasDemenciaNervios periféricos, unión neuromuscular y músculoNeurodegeneraciónNeuropsicologíaNeuropsiquiatría
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