Episodios de hiperfunción simpática unilateral, alteración del estado de conciencia y disfunción respiratoria en una niña afecta de malformación de Chiari tipo II
Introducción La malformación de Chiari tipo II, relacionada con frecuencia al mielomeningocele, se caracteriza por una fosa posterior pequeña y desplazamiento del cerebelo, IV ventrículo y troncoencéfalo hacia abajo, con elongación y disgenesia de otras estructuras. Se vincula habitualmente con hidrocefalia, anomalías del cuerpo calloso e hidrosiringomielia. En los casos sintomáticos, la edad y la forma de presentación son muy variables y, en parte, dependientes de las anomalías relacionadas. Es frecuente la clínica respiratoria, principal causa de fallecimiento en niños con mielomeningocele. Puede haber disfunción de otros pares craneales con disfagia, bradicardia y debilidad de la musculatura cervical, así como afectación motora y sensitiva de las extremidades superiores, signos de afectación de las vías largas y disfunción cerebelosa.
Caso clínico Niña de 4 años afecta de mielomeningocele y malformación de Chiari tipo II manifestada por episodios de congestión, hipersudoración, midriasis izquierda, disminución del estado de conciencia y alteraciones respiratorias con pausas de apnea. Entre los episodios presentaba miosis y ptosis izquierda. Se realizó descompresión quirúrgica, pero persistieron los episodios, y la niña falleció a los ocho meses de la intervención.
Conclusiones Creemos que nuestra paciente alternaba en el mismo lado un síndrome de Horner y episodios paroxísticos de hiperestimulación simpática. Sin embargo, existen pocas y someras referencias bibliográficas a afectación de la vía simpática, tanto deficitaria como por hiperfunción, en pacientes con malformación de Chiari II. Destacamos el carácter evolutivo de las anomalías medulares e intracraneales habitualmente presentes en el mielomeningocele, así como el carácter exclusivamente paliativo del tratamiento
Palabras claveApneaApneasBreath holdingEncefalopatía agudaHiperfunción simpática episódicaHipersudoraciónMalformación de Chiari tipo IISíndrome de HornerCategoriasAlteraciones de la conciencia
TEXTO COMPLETO(solo disponible en lengua castellana / Only available in Spanish)
Si ya es un usuario registrado en Neurologia, introduzca sus datos de inicio de sesión.
Rellene los campos para registrarse en Neurologia.com y acceder a todos nuestros artículos de forma gratuita
¿Olvidó su contraseña? Introduzca su correo electrónico y le haremos llegar una nueva
Estimado usuario de Revista de Neurología,
Debido a la reciente fusión por absorción de VIGUERA EDITORES, S.L.U., la entidad gestora de las publicaciones de Viguera Editores, entre ellas, Revista de Neurología, por EVIDENZE HEALTH ESPAÑA, S.L.U., una de las sociedades también pertenecientes al Grupo Evidenze, y con la finalidad de que Usted pueda seguir disfrutando de los contenidos y distintos boletines a los que está suscrito en la página web de neurologia.com, es imprescindible que revise la nueva política de privacidad y nos confirme la autorización de la cesión de sus datos.
Lamentamos informarle que en caso de no disponer de su consentimiento, a partir del día 28 de octubre no podrá acceder a la web de neurologia.com
Para dar su consentimiento a seguir recibiendo la revista y los boletines de neurologia.com vía correo electrónico y confirmar la aceptación de la nueva política de privacidad, así como la cesión de sus datos a Evidenze Health España S.L.U., el resto de las entidades del Grupo Evidenze y sus partners y colaboradores comerciales, incluyendo la posibilidad de llevar a cabo transferencias internacionales a colaboradores extranjeros, pulse en el siguiente enlace:
OPEN ACCESS
