Objectivo. Apresentar um caso de amiotrofia progressiva de uma extremidade como forma de apresentação da síndroma de spina bifida occulta e rever as manifestações clínicas principais desta síndroma, os testes diagnósticos úteis para diferenciá-la de outras entidades e a sua abordagem terapêutica.
Caso clínico É descrito um caso de spina bifida occulta com lipoma espinal numa mulher jovem que surge com atrofia muscular progressiva do membro inferior direito e dificuldade na flexão dorsal do pé. A radiografia simple da bacia revelou uma agenesia do hemisacro inferior direito e sacralização parcial de L5. A TC e RM lombo-sagrada mostraram um lipoma no interior do canal espinal com filum terminale espessado aderente ao lipoma. Houve uma progressão clínica nos cinco meses após o diagnóstico, com paresia para a flexo-extensão da rótula direita e flexão do pé direito, pelo que foi indicado tratamento cirúrgico. Conclusões. A síndroma de spina bifida occulta deve ser considerada no diagnóstico diferencial dos quadros medulares de apresentação em idade adulta na presença de outras malformações, como a agenesia sagrada. O tratamento cirúrgico está indicado sempre que exista evidência de progressão clínica.
Palabras claveAgenesia sagradaSpina bifida occultaTratamento cirúrgicoCategoriasNeurocirugía
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