Introducción La neurofibromatosis tipo I puede acompañarse de complicaciones cerebrovasculares, principalmente estenosis y aneurismas, y más raramente fístulas arteriovenosas vertebrales y malformaciones. Presentamos el primer caso infantil de conocemos con neurofibromatosis tipo I y hemorragia subaracnoidea originada por la ruptura de una malformación arteriovenosa.
Caso clínico Se trata de una niña de 9 años de edad, que sufre un cuadro de inicio agudo precedido de vómitos, de deterioro del nivel de conciencia y rigidez de nuca, motivada por una hemorragia subaracnoidea e intraventricular. En la angiografía se demostró la existencia de una malformación arteriovenosa interpeduncular derecha dependiente de la arteria coroidea anterior de dicho lado. La paciente requirió estabilización en UVI e intervención quirúrgica con buena evolución.
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