Introducción La enfermedad de CreutzfeldtJakob (ECJ) es un síndrome demencial rápidamente progresivo, probablemente causado por priones. La incidencia anual de esta enfermedad es de 1/1.000.000. La mayoría de los casos son de tipo esporádico, aunque un 1015% es de tipo familiar. La incidencia total de la ECJ no ha cambiado después de una epidemia producida por una variante nueva de la misma (nvECJ); sin embargo, esto ha llevado a una mayor concienciación sobre el tema.
Objetivo Revisar el conocimiento científico actual sobre la ECJ.
Desarrollo Búsqueda de la literatura pertinente a través de MEDLINE. Los criterios de diagnóstico propuestos para la ECJ incluyen la presencia de demencia progresiva y al menos dos de las siguientes características: 1. Mioclonías; 2. Ceguera cortical; 3. Signos piramidales o extrapiramidales o cerebelosos; 4. Mutismo acinético, o 5. EEG anormal. Igualmente, los tests de laboratorio y de neuroimagen pueden ayudar en el diagnóstico de ECJ, aunque el diagnóstico definitivo requiere confirmación neuropatológica. Dos métodos prometedores para el diagnóstico pre mortem de ECJ son la determinación de la proteína 1433 en el líquido cefalorraquídeo, en el caso de ECJ esporádico, y la biopsia de la amígdala palatina, en el caso nvECJ. La fisiopatología de la ECJ parece estar centrada en las proteínas que forman los priones, las cuales son glicoproteínas que se encuentran en la membrana plasmática y que son expresadas con gran frecuencia en las neuronas, especialmente en las uniones neuromusculares y las sinapsis. Su forma patológica es resistente a la degradación proteólica y por consiguiente se acumulan en el SNC. El mecanismo neurotóxico exacto de estas proteínas aún no está bien establecido.
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