Nota Clínica

Síndrome opsoclono-mioclono-atáxico

R. Andrade, L. Bárbaro-Ramos, A. García-Espinosa [REV NEUROL 2001;32:440-444] PMID: 11346826 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3205.2000480 OPEN ACCESS
Volumen 32 | Número 05 | Nº de lecturas del artículo 7.538 | Nº de descargas del PDF 594 | Fecha de publicación del artículo 16/03/2001
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RESUMEN Artículo en español English version
Introducción El síndrome opsoclono-mioclono-atáxico (SOMA) define el cortejo sintomático caracterizado por al menos dos de sus signos cardinales (opsoclono, mioclono o ataxia).

Objetivos Presentar tres casos clínicos, su evolución, etiología, y discutir sus principales bases fisiopatológicas y pautas terapéuticas.

Casos clínicos Se presentan tres pacientes ingresados en el Servicio de Medicina Interna con el diagnóstico de SOMA que se estudiaron mediante hemoquímica general, estudio completo de líquido cefalorraquídeo, tomografía axial computadorizada de cráneo y tórax, y resonancia magnética. Exponemos el cuadro clínico, su evolución, etiología y tratamientos empleados. El resultado de los estudios complementarios realizados se expresa en forma de tablas. Al final se realiza una valoración diagnóstica de la entidad. Tres pacientes, dos varones y una mujer, con edades comprendidas entre los 43 y 78 años, fueron diagnosticados de SOMA. Las causas etiológicas fueron las siguientes: paraneoplásica, encefalomielitis difusa aguda y esclerosis múltiple probable. El paciente con cáncer de pulmón falleció mientras que los otros remitieron casi totalmente con el tratamiento impuesto.

Conclusiones Nuestros casos constituyen un ejemplo de que el SOMA puede ser una manifestación de un proceso difuso que afecta al tallo encefálico y al cerebelo. Las causas más frecuentes encontradas fueron la EM, la encefalomielitis difusa aguda y como manifestación paraneoplásica de un tumor. Puede remitir con tratamiento, pero, dependiendo de la etiología, la evolución puede ser fatal. La terapia inmunomoduladora es vital como pauta terapéutica, a pesar de que se puede realizar un manejo sintomático del mismo.
Palabras claveAlteraciones de la MarchaAtaxiaAtaxia telangectásicaDesmielinizanteOpsoclonoParaneoplásico
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