Revisión

Enfermedad de Huntington: una visión biomolecular

J. Fernandes-Leite [REV NEUROL 2001;32:762-767] PMID: 11391514 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3208.2000484 OPEN ACCESS
Volumen 32 | Número 08 | Nº de lecturas del artículo 9.953 | Nº de descargas del PDF 994 | Fecha de publicación del artículo 01/05/2001
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RESUMEN Artículo en español English version
Introducción La enfermedad de Huntington es una dolencia neurodegenerativa hereditaria de carácter autosómico dominante, que se caracteriza por movimientos involuntarios (corea) y demencia progresiva, sin tratamiento curativo.

Objetivo El objetivo de este trabajo es, a través del análisis del conocimiento disponible sobre los mecanismos implicados en la neurodegeneración de la enfermedad, ofrecer una visión crítica sobre el tratamiento convencional y, fundamentalmente, aportar nuevas estrategias de intervención.

Desarrollo La neurodegeneración de la enfermedad de Huntington implica apoptosis, que afecta principalmente a los núcleos de la base y está acompañada por: 1. Disminución de la perfusión sanguínea cerebral; 2. Disminución de la actividad metabólica, con aumento de la concentración de lactato; 3. Disfunción de los complejos mitocondriales II y III; 4. Acúmulo de hierro, y 5. Excitotoxicidad por desinhibición de los estímulos glutamatérgicos córtico-estriados. El acúmulo de hierro y la excitotoxicidad con intervención del glutamato posiblemente actúan de modo sinergístico, aumentando el estrés oxidativo en el cuerpo estriado. La participación de metabolitos del triptófano es cuestionable. El tratamiento de la corea con inhibidores de los receptores D2 de la dopamina es útil en algunos casos, pero posiblemente produce un aumento de la concentración del glutamato en el cuerpo estriado y, como ocurre con los neurolépticos atípicos, aumenta la actividad de los receptores del glutamato, pudiendo así contribuir en la excitotoxicidad. Mientras se desarrolla la técnica de tratamiento que consiste en el trasplante de tejido cerebral, el uso de antioxidantes, como la coenzima Q10 y el tocoferol, así como de suplementos nutricionales, como la creatina y la nicotinamida, además de la restricción nutricional del hierro y el uso de quelantes del hierro, merecen especial atención como estrategias que no son mutuamente excluyentes y de bajo coste en la prevención de la neurodegeneración de la enfermedad de Huntington.
Palabras claveApoptosisCorea de HuntingtonEnfermedad de HuntingtonNeurodegeneraciónRepetición del triplete CAG CategoriasNeurodegeneración
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