Introdução. A doença de Huntington é uma doença neurodegenerativa hereditária de carácter autossômico dominante, que se caracteriza por movimentos involuntários (coréia) e demência progressiva, sem tratamento curativo. Objectivo. O objectivo deste trabalho é, através da análise do conhecimento disponível sobre os mecanismos envolvidos na neurodegeneração da doença, lançar uma visão crítica sobre o tratamento convencional e, principalmente, sugerir novas estratégias de intervenção. Desenvolvimento. A neurodegeneração da doença de Huntington envolve apoptose, afeita principalmente os núcleos da base e é acompanhada por: 1. Diminuição da perfusão sanguínea cerebral; 2. Diminuição da actividade metabólica, com aumento da concentração de lactato; 3. Disfunção de complexos enzimáticos mitocondriais II e III; 4. Acúmulo de ferro, e 5. Excitotoxicidade por desinibição de estímulos glutamatérgicos córticoestriatais. O acúmulo de ferro e a excitotoxicidade mediada por glutamato possivelmente atuam de modo sinergístico aumentando o estresse oxidativo no estriado. A participação de metabólitos de triptofano é questionável. O tratamento da coréia com inibidores de receptores D2 de dopamina é útil em casos seleccionados, mas possivelmente produz aumento da concentração de glutamato no estriado e, assim como os neurolépticos atípicos, aumenta a actividade dos receptores de glutamato, podendo contribuir para a excitotoxicidade. Enquanto a técnica de tratamento através de transplante de tecido cerebral se desenvolve, o uso de antioxidantes, como coenzima Q10 e tocoferol, de suplementos nutricionais, como creatina e nicotinamida, além de restrição nutricional de ferro ou uso de quelantes de ferro, merecem atenção como estratégias não mutuamente excludentes e de baixo custo na prevenção da neurodegeneração da doença de Huntington.
Palabras claveApoptoseDoença de HuntingtonNeurodegeneraçãoRepetição do triplete CAGCategoriasNeurodegeneración
TEXTO COMPLETO(solo disponible en lengua castellana / Only available in Spanish)
Si ya es un usuario registrado en Neurologia, introduzca sus datos de inicio de sesión.
Rellene los campos para registrarse en Neurologia.com y acceder a todos nuestros artículos de forma gratuita
¿Olvidó su contraseña? Introduzca su correo electrónico y le haremos llegar una nueva
Estimado usuario de Revista de Neurología,
Debido a la reciente fusión por absorción de VIGUERA EDITORES, S.L.U., la entidad gestora de las publicaciones de Viguera Editores, entre ellas, Revista de Neurología, por EVIDENZE HEALTH ESPAÑA, S.L.U., una de las sociedades también pertenecientes al Grupo Evidenze, y con la finalidad de que Usted pueda seguir disfrutando de los contenidos y distintos boletines a los que está suscrito en la página web de neurologia.com, es imprescindible que revise la nueva política de privacidad y nos confirme la autorización de la cesión de sus datos.
Lamentamos informarle que en caso de no disponer de su consentimiento, a partir del día 28 de octubre no podrá acceder a la web de neurologia.com
Para dar su consentimiento a seguir recibiendo la revista y los boletines de neurologia.com vía correo electrónico y confirmar la aceptación de la nueva política de privacidad, así como la cesión de sus datos a Evidenze Health España S.L.U., el resto de las entidades del Grupo Evidenze y sus partners y colaboradores comerciales, incluyendo la posibilidad de llevar a cabo transferencias internacionales a colaboradores extranjeros, pulse en el siguiente enlace:
OPEN ACCESS
