Introducción Los quistes aracnoideos espinales intradurales son colecciones de líquido de aspecto similar al LCR, producidos por una alteración en las trabéculas aracnoideas. El síndrome de Noonan es un cuadro polimalformativo, de herencia autosómica dominante, con variable penetrancia y expresividad y con un fenotipo similar al síndrome de Turner. Se describe el caso de una niña con síndrome de Noonan que presenta escoliosis progresiva y clínica medular en relación con un quiste aracnoideo espinal intradural.
Caso clínico Niña de 4 años, sin antecedentes de interés, que consulta por retraso estaturoponderal, escoliosis progresiva y disfunción del esfínter urinario. En la exploración física destacan rasgos polimalformativos compatibles con síndrome de Noonan y escoliosis torácica. Ante este cuadro se solicita una RM medular en la que se objetiva un quiste aracnoideo intradural desde el segmento D4 a D11, con desplazamiento y acintamiento medular, precisando por ello una derivación quistoperitoneal.
Conclusiones Los quistes aracnoideos espinales intradurales son colecciones de líquido producidos por una alteración en las trabéculas aracnoideas. El síndrome de Noonan es un cuadro polimalformativo, con un fenotipo muy similar al síndrome de Turner, que se halla vinculado a una alteración en la elastina de los tejidos, pudiendo así favorecer la aparición de quistes aracnoideos. Los quistes aracnoideos son una causa muy infrecuente de compresión medular y/o escoliosis progresiva. Aunque esta asociación no se ha descrito previamente, ante un paciente con síndrome de Noonan con clínica medular y/o escoliosis progresiva debemos descartar la presencia de un quiste aracnoideo espinal.
Palabras claveCompresión medularEscoliosis progresivaQuiste espinal intraduralSíndrome de Noonan
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