Introducción Los quistes aracnoideos espinales intradurales son colecciones de líquido de aspecto similar al LCR, producidos por una alteración en las trabéculas aracnoideas. El síndrome de Noonan es un cuadro polimalformativo, de herencia autosómica dominante, con variable penetrancia y expresividad y con un fenotipo similar al síndrome de Turner. Se describe el caso de una niña con síndrome de Noonan que presenta escoliosis progresiva y clínica medular en relación con un quiste aracnoideo espinal intradural.
Caso clínico Niña de 4 años, sin antecedentes de interés, que consulta por retraso estaturoponderal, escoliosis progresiva y disfunción del esfínter urinario. En la exploración física destacan rasgos polimalformativos compatibles con síndrome de Noonan y escoliosis torácica. Ante este cuadro se solicita una RM medular en la que se objetiva un quiste aracnoideo intradural desde el segmento D4 a D11, con desplazamiento y acintamiento medular, precisando por ello una derivación quistoperitoneal.
Conclusiones Los quistes aracnoideos espinales intradurales son colecciones de líquido producidos por una alteración en las trabéculas aracnoideas. El síndrome de Noonan es un cuadro polimalformativo, con un fenotipo muy similar al síndrome de Turner, que se halla vinculado a una alteración en la elastina de los tejidos, pudiendo así favorecer la aparición de quistes aracnoideos. Los quistes aracnoideos son una causa muy infrecuente de compresión medular y/o escoliosis progresiva. Aunque esta asociación no se ha descrito previamente, ante un paciente con síndrome de Noonan con clínica medular y/o escoliosis progresiva debemos descartar la presencia de un quiste aracnoideo espinal.
Palabras claveCompresión medularEscoliosis progresivaQuiste espinal intraduralSíndrome de Noonan
TEXTO COMPLETO(solo disponible en lengua castellana / Only available in Spanish)
Si ya es un usuario registrado en Neurologia, introduzca sus datos de inicio de sesión.
Rellene los campos para registrarse en Neurologia.com y acceder a todos nuestros artículos de forma gratuita
¿Olvidó su contraseña? Introduzca su correo electrónico y le haremos llegar una nueva
Estimado usuario de Revista de Neurología,
Debido a la reciente fusión por absorción de VIGUERA EDITORES, S.L.U., la entidad gestora de las publicaciones de Viguera Editores, entre ellas, Revista de Neurología, por EVIDENZE HEALTH ESPAÑA, S.L.U., una de las sociedades también pertenecientes al Grupo Evidenze, y con la finalidad de que Usted pueda seguir disfrutando de los contenidos y distintos boletines a los que está suscrito en la página web de neurologia.com, es imprescindible que revise la nueva política de privacidad y nos confirme la autorización de la cesión de sus datos.
Lamentamos informarle que en caso de no disponer de su consentimiento, a partir del día 28 de octubre no podrá acceder a la web de neurologia.com
Para dar su consentimiento a seguir recibiendo la revista y los boletines de neurologia.com vía correo electrónico y confirmar la aceptación de la nueva política de privacidad, así como la cesión de sus datos a Evidenze Health España S.L.U., el resto de las entidades del Grupo Evidenze y sus partners y colaboradores comerciales, incluyendo la posibilidad de llevar a cabo transferencias internacionales a colaboradores extranjeros, pulse en el siguiente enlace:
OPEN ACCESS
