Introducción La afasia primaria progresiva generalmente progresa hacia un deterioro cognitivo global tipo Alzheimer, aunque en ocasiones se ha mantenido como tal en el transcurso de su evolución. Los hallazgos neuropatológicos han sido de tipo diverso: Alzheimer, espongiforme, etc. El caso que describimos ha seguido una evolución muy poco frecuente. En su inicio presenta un cuadro clínico de afasia primaria progresiva y posteriormente se asocia un cuadro de degeneración corticobasal.
Caso clínico El paciente, sin antecedentes patológicos de interés, excepto una enfermedad pulmonar obstructiva crónica, inicia de forma progresiva deterioro de la expresión oral, sin alteración de la memoria y conservando su autonomía para las actividades de la vida diaria. Este cuadro se asocia posteriormente con un enlentecimiento de los movimientos voluntarios, hipertonía en las extremidades derechas, dificultades de manipulación con la mano derecha y sacudidas mioclónicas. La neuroimagen mediante TC craneal mostró atrofia cerebral global de predominio derecho y la SPECT cerebral presentaba una hipocaptación frontotemporal. Otras exploraciones como la analítica no mostraron alteraciones significativas. En la exploración neuropsicológica se objetiva alteración del lenguaje en forma de mutismo y reducción de la denominación, repetición, fluencia y comprensión (excepto órdenes simples). En cambio, la reproducción del dibujo es correcta, con ausencia de apraxia ideatoria e ideomotora por imitación, siendo la escritura igualmente normal.
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