Introducción Desde la detección de una serie de casos de la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) en el Reino Unido, las enfermedades priónicas están a la orden del día en los medios de comunicación. Los neurólogos siempre las tenemos en cuenta en la práctica clínica a pesar de que su incidencia sea relativamente baja (0,5-2 casos/1.000.000 habitantes/año para ECJ). En España, en los últimos años, hemos asistido a un aumento de los casos ‘probables’ y ‘posibles’, seguramente por tenerla siempre en mente en el diagnóstico diferencial, y por el mayor uso de tests diagnósticos como la proteína 14-3-3 en el líquido cefalorraquídeo (LCR), junto a una disminución de los casos definitivos, probablemente por la reticencia a realizar necropsia. En el diagnóstico diferencial hay que tener presente alteraciones estructurales, infecciosas, degenerativas, tóxicas, vasculares y metabólicas, entre ellas la encefalopatía hepática (EH).
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