Introducción La presencia en neuroimagen de áreas de hipodensidad bilateral y simétrica en ganglios basales (HBSGB) es un hallazgo llamativo y poco frecuente.
Objetivo Determinar la etiología, significado clínico y evolución de un grupo de pacientes pediátricos con HBSGB.
Pacientes y métodos Se realizó estudio de 21 pacientes que presentaron en neuroimagen (TC o RM) una HBSGB. Se relacionó el área afectada con la etiología, clínica y evolución.
Resultados La edad varió entre 4 meses y 16 años. En 7 casos se diagnosticó una enfermedad de Leigh, 5 hipoxia aguda, 4 aciduria glutárica tipo I y 1 caso de aciduria metilmalónica, glucogenosis Ia, intoxicación por CO, necrosis estriatal aguda y meningitis bacteriana. El putamen estaba afectado en 6 casos, el pálido en 4 y en el resto todo el núcleo lenticular se hallaba lesionado. En tres casos coexistió lesión en caudados. La RM fue superior a la TC para la localización exacta del área afecta. Clínicamente, 13 casos presentaban signos extrapiramidales. No encontramos relación entre el tamaño, localización de la lesión y el pronóstico, el cual dependía más de la etiología. Sólo un paciente (intoxicación por CO) evolucionó con normalidad y ocho fallecieron (enfermedad de Leigh y 1 caso con hipoxia).
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