Introducción La siderosis superficial del sistema nervioso central (SNC) es una entidad neurológica poco frecuente que se caracteriza clínicamente por ataxia cerebelosa, sordera neurosensorial, anosmia, mielopatía y deterioro cognitivo. Se asocia con la deposición de hemosiderina en las capas subpiales del cerebro, cerebelo y médula espinal, tras sangrados crónicos, a menudo clínicamente silentes, en el espacio subaracnoideo. Histopatológicamente se observa gliosis, pérdida neuronal y demielinización del SNC.
Caso clínico Presentamos una paciente de 60 años de edad con una historia progresiva de cuatro años de evolución de un cuadro mielopático con signos de liberación piramidal e incontinencia de esfínteres asociado a ataxia cerebelosa, anosmia e hipoacusia bilateral. Inicialmente presentó desequilibrio, caídas frecuentes y debilidad en extremidades inferiores, por lo que fue más evidente la hipoacusia en el último año de evolución. Una punción lumbar objetivó un LCR hemorrágico con aumento de glóbulos rojos, hierro, ferritina y proteínas. La RM encefálica de alto campo mostró una imagen hipointensa en T2 que circundaba la fisura silviana, el tronco cerebral, la transición bulbomedular, los hemisferios cerebelares y los surcos del vermis cerebeloso, sugestivos de hemosiderosis, atrofia del vermis cerebeloso y discreta atrofia cortical. La angiorresonancia de vasos intracraneales no evidenció aneurisma ni malformación vascular. Un Doppler transcraneal fue normal.
Conclusiones La siderosis superficial del SNC debería ser incluida en el diagnóstico diferencial de los síndromes paretoespásticos y atáxicos. El extenso estudio realizado eliminó una causa secundaria como un sangrado crónico secundario a una malformación arteriovenosa o una hemorragia aneurismática.
Palabras claveAtaxia cerebelosaHipoacusiaParaparesia espásticaSiderosis superficial
TEXTO COMPLETO(solo disponible en lengua castellana / Only available in Spanish)
Si ya es un usuario registrado en Neurologia, introduzca sus datos de inicio de sesión.
Rellene los campos para registrarse en Neurologia.com y acceder a todos nuestros artículos de forma gratuita
¿Olvidó su contraseña? Introduzca su correo electrónico y le haremos llegar una nueva
Estimado usuario de Revista de Neurología,
Debido a la reciente fusión por absorción de VIGUERA EDITORES, S.L.U., la entidad gestora de las publicaciones de Viguera Editores, entre ellas, Revista de Neurología, por EVIDENZE HEALTH ESPAÑA, S.L.U., una de las sociedades también pertenecientes al Grupo Evidenze, y con la finalidad de que Usted pueda seguir disfrutando de los contenidos y distintos boletines a los que está suscrito en la página web de neurologia.com, es imprescindible que revise la nueva política de privacidad y nos confirme la autorización de la cesión de sus datos.
Lamentamos informarle que en caso de no disponer de su consentimiento, a partir del día 28 de octubre no podrá acceder a la web de neurologia.com
Para dar su consentimiento a seguir recibiendo la revista y los boletines de neurologia.com vía correo electrónico y confirmar la aceptación de la nueva política de privacidad, así como la cesión de sus datos a Evidenze Health España S.L.U., el resto de las entidades del Grupo Evidenze y sus partners y colaboradores comerciales, incluyendo la posibilidad de llevar a cabo transferencias internacionales a colaboradores extranjeros, pulse en el siguiente enlace:
OPEN ACCESS
