Introducción Múltiples y diversas son las entidades gnosológicas que tienen como factor común la génesis de respuestas evocadas corticales de gran amplitud y que han sido comúnmente denominados como potenciales evocados gigantes. En la mayor parte de los casos se trata de afecciones que tienen como característica clínica común la presencia de mioclonias de origen cortical, tales como las epilepsias mioclónicas progresivas, epilepsias idiopáticas generalizadas, mioclonias de origen tóxico, infeccioso y postanóxico. En el estudio de lesiones hemisféricas focales también se han demostrado potenciales gigantes, lo mismo que en algunos casos de pacientes con degeneración corticobasal.
Objetivo Este trabajo pretende ejemplificar a través de la presentación de casos interesantes algunas de las entidades mencionadas, y revisar algunos conceptos acerca de los mecanismos que podrían estar involucrados en la génesis de estas respuestas electrofisiológicas particulares.
Pacientes y métodos Se estudiaron 6 pacientes entre 2 y 22 años de edad a los que se realizaron estudios de potenciales evocados multimodales, electroencefalograma y estudios imagenológicos.
Resultados Se constataron potenciales somatosensoriales gigantes en los pacientes con mioclonias evidentes, en tanto que los potenciales visuales de gran amplitud fueron comunes al resto de los casos presentados, en presencia o no de mioclonias.
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