Revisión

Síndromes miásténicos del neonato

M.R. Koenigsberger, J.M. Pascual [REV NEUROL 2002;34:47-51] PMID: 11988891 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3401.2001282 OPEN ACCESS
Volumen 34 | Número 01 | Nº de lecturas del artículo 5.952 | Nº de descargas del PDF 1.377 | Fecha de publicación del artículo 01/01/2002
Icono-PDF-OFF Descarga PDF Castellano Citación Buscar en PubMed
Compartir en: Facebook Twitter
Ir a otro artículo del número
RESUMEN Artículo en español English version
Introducción Las formas miasténicas del neonato son miastenia gravis transitoria y miastenia congénita. En el momento presente se conocen al menos ocho síndromes de disfunción de la unión neuromuscular (UNM) del neonato. Uno de los síndromes es causado por anticuerpos procedentes de la madre, mientras que la mayoría de los restantes son hereditarios. Con dos excepciones, el modo de herencia de estos síndromes es autosómico recesivo; en otro, autosómico dominante, y en otro no ha sido determinado. El defecto funcional de la UNM reside anatómicamente en la región presináptica en tres de los síndromes y en el espacio sináptico en otro, mientras que los tres restantes son el resultado de disfunción postsináptica o del receptor nicotínico de acetilcolina (AChR), cuya activación conduce a la depolarización de la placa motora muscular.

Desarrollo Se repasarán los aspectos clínicos de estos síndromes, y se indicarán sus principales rasgos fisiológicos, genéticos y diagnósticos. También se explicará cómo en algunos de estos casos se puede , frecuentemente, inferir el sitio exacto de la disfunción de la UNM basado en el estudio de aspectos clínicos, neurofisiológicos y de respuestas farmacológicas, y así aplicar un tratamiento apropiado. No obstante, en muchos casos, se necesita enviar al paciente a una preparación neuromuscular, generalmente un nervio intercostal con su músculo, a un centro donde se realicen estudios neurofisiológicos, microestructurales, y genéticos que permitan un diagnóstico más preciso. [REV NEUROL 2002; 34: 47-51] Palabras clave. Acetilcolinesterasa. Estimulación repetitiva. Neostigmina. Síndrome miasténico congénito. Receptor de acetilcolina. Unión neuromuscular.
Palabras claveAcetilcolinesterasaEstimulación repetitivaNeostigminaReceptor de acetilcolinaSíndrome miasténico congénitoUnión neuromuscular
TEXTO COMPLETO (solo disponible en lengua castellana / Only available in Spanish)

Si ya es un usuario registrado en Neurologia, introduzca sus datos de inicio de sesión.


Rellene los campos para registrarse en Neurologia.com y acceder a todos nuestros artículos de forma gratuita
Datos básicos
He leído y acepto la política de privacidad y el aviso legal
Seleccione la casilla si desea recibir el número quincenal de Revista de Neurología por correo electrónico. De forma quincenal se le mandará un correo con los títulos de los artículos publicados en Revista de Neurología.
Seleccione la casilla si desea recibir el boletín semanal de Revista de Neurología por correo electrónico. El boletín semanal es una selección de las noticias publicadas diariamente en Revista de Neurología.
Seleccione la casilla si desea recibir información general de neurologia.com (Entrevistas, nuevos cursos de formación, eventos, etc.)
Datos complementarios

Se os solicita los datos de redes para dar repercusión por estos medios a las publicaciones en las que usted participe.

En cumplimiento de la Ley 34/2002, de 11 de julio, de Servicios de la Sociedad de la Información y de Comercio Electrónico (LSSI-CE), Viguera Editores, S.L.U. se compromete a proteger la privacidad de sus datos personales y a no emplearlos para fines no éticos.

El usuario otorga su consentimiento al tratamiento automatizado de los datos incluidos en el formulario. Los datos facilitados se tratarán siempre con la máxima confidencialidad, salvaguardando su privacidad y con los límites que establecen las leyes vigentes en España, y nunca se cederán a personas ajenas a la organización.

Usted tiene derecho a rectificar sus datos personales en cualquier momento informándolo a secretaria@viguera.com. También se le informa de la posibilidad de ejercitar el derecho de cancelación de los datos personales comunicados.



¡CONVIÉRTASE EN USUARIO PREMIUM DE NEUROLOGIA.COM!

Además, por convertirte en usuario premium, recibirá las siguientes ventajas:

  • Plaza asegurada en todos nuestros Másteres (www.ineurocampus.com)
  • Descuento del 5% en los cursos de “Actualización en Neurología”, la FMC que estará disponible próximamente en la web.
  • Descarga gratuita en formato PDF dos de las obras con más éxito publicadas por Viguera Editores:
    • Oromotors Disorders in childhood (M. Roig-Quilis; L. Pennington)
    • Manual de Neuropsicología 2ª ed. (J. Tirapu-Ustárroz; M. Ríos-Lago; F. Maestú)

El precio para hacerse Premium durante el periodo de un año es de 5€, que podrá pagar a continuación a través de una pasarela de pago seguro con tarjeta de crédito, transferencia bancaria o PayPal:

QUIERO HACERME PREMIUM

No deseo hacerme premium


QUIERO MATRICULARME

No deseo matricularme