La dermatomiositis juvenil es un trastorno multisistémico caracterizado por una inflamación aguda y crónica, principalmente en la piel y el músculo, que se agrupa dentro de las miositis inflamatorias idiopáticas. Su incidencia es de 4/1.000.000 de habitantes, con predominio en las mujeres y los individuos de raza caucásica, y de inicio entre los 5 y 14 años. Se desconoce su etiología, aunque sí está claro que un fenómeno vasculítico secundario a la acción de autoanticuerpos es el responsable del daño sobre los capilares del músculo y la piel. Las complicaciones, así como las manifestaciones neuropáticas (vasculitis cerebral, neuropatía periférica), son poco frecuentes y secundarias al mismo proceso vasculítico autoinmune.
Palabras claveDermatomiositis juvenilMiositis inflamatorias idiopáticasProceso vasculítico autoinmune
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