Introducción Se han descrito síndromes de motoneurona inferior (SMNI) definidos por el patrón clínico, anormalidades en la conducción nerviosa y presencia de anticuerpos antiglicolípidos. La posible respuesta a inmunoterapia es otra característica que confiere especial interés a estos síndromes.
Pacientes y métodos Estudiamos datos clínicos, electrofisiológicos, así como evolución y respuesta al tratamiento de una serie de seis pacientes con SMNI puro, con seguimiento clínico evolutivo entre 5 y 13 años.
Conclusiones Resaltamos el fenotipo clínico de nuestros pacientes: varón, edad media, topografía clínica con afectación exclusiva de motoneurona inferior, predominante o limitado a extremidades superiores, asimétrico, distal más que proximal, así como su evolución crónica con progresión inicial, pero frecuente estabilización posterior. Desde el punto de vista electrofisiológico, algunos de nuestros casos corresponden a neuropatía motora multifocal (NMM) con bloqueos de conducción persistentes, pero otros corresponden a SMNI, en los que los bloqueos de conducción no fueron persistentes, y se encontraron, en cambio, signos de pérdida axonal y de desmielinización multifocal. La respuesta al tratamiento con inmunoglobulina intravenosa la encontramos en los pacientes que presentan anticuerpos antiGM1 de clase IgM y signos recientes de empeoramiento clínico, independientemente de la existencia o no de bloqueos de conducción. En los casos que respondieron a este tratamiento, observamos un fenómeno de tolerancia y dependencia tras repetidas infusiones de IgG IV.
Palabras claveAnticuerpos antigangliósidoBloqueos de conducciónInmunoglobulinas intravenosasInmunoterapiaNeuropatía motora multifocalSíndrome de motoneurona inferiorCategoriasNervios periféricos, unión neuromuscular y músculo
TEXTO COMPLETO(solo disponible en lengua castellana / Only available in Spanish)
Si ya es un usuario registrado en Neurologia, introduzca sus datos de inicio de sesión.
Rellene los campos para registrarse en Neurologia.com y acceder a todos nuestros artículos de forma gratuita
¿Olvidó su contraseña? Introduzca su correo electrónico y le haremos llegar una nueva
¡CONVIÉRTASE EN USUARIO PREMIUM DE NEUROLOGIA.COM!
Al hacerse premium, está apoyándonos para que Revista de Neurología
siga siendo uno de los referentes de habla hispana en la difusión del
conocimiento en neurociencias. ¡Gratuita tanto para autores como para
todos los usuarios de la web!
Además, por convertirte en usuario premium, recibirá las siguientes ventajas:
Plaza asegurada en todos nuestros Másteres (www.ineurocampus.com)
Descuento del 5% en los cursos de “Actualización en Neurología”, la FMC que estará disponible próximamente en la web.
Descarga gratuita en formato PDF dos de las obras con más éxito publicadas por Viguera Editores:
Oromotors Disorders in childhood (M. Roig-Quilis; L. Pennington)
Manual de Neuropsicología 2ª ed. (J. Tirapu-Ustárroz; M. Ríos-Lago; F. Maestú)
El precio para hacerse Premium durante el periodo de un año es de 5€, que podrá pagar a continuación a través de una pasarela de pago seguro con tarjeta de crédito, transferencia bancaria o PayPal:
OPEN ACCESS
