A síndroma de Landry-Guillain-Barré-Sthrol (LGBS) é uma poliradiculoneuropatia aguda monofásica auto-imune e autolimitada que afecta doentes com idades entre os 19 e os 59 anos (1,7/100.000/ano) mais do que os com idade inferior aos 18 anos (0,8/100.000/ano). Os critérios de diagnóstico requerem: I) fraqueza motora progressiva de mais do que um membro e II) ausência de reflexos musculares de extensão. Características que sustentam fortemente o diagnóstico são: a) A interrupção da progressão da fraqueza em 4 semanas, envolvimento simétrico relativo dos membros, presença de sintomas ou sinais sensoriais ligeiros, envolvimento dos nervos cranianos, principalmente o VII (50%),em relação com IX, X, III, IV e VI, recuperação em 2 ou 3 semanas após a interrupção da progressão, presença de disfunção autonómica, e ausência de febre no surto; b) Elevação das proteínas no líquido cefalorraquidiano após a primeira semana de sintomas e menos de 10 leucócitos mononucleares/mm3, excepto nos doentes seropositivos para o HIV (<50 células/mm3), e c) Atraso da condução nervosa (<60% do normal) ou bloqueio de algum ponto durante a doença (80%), e latência motora distal aumentada até 3 vezes acima do normal e latência da onda F. Os quatro subtipos clínico, patológico, neurofisiológico e serológico estão bem definidos. A poliradiculoneuropatia desmielinizantes inflamatória aguda (90%) e a síndroma de Miller Fisher (5%) são primariamente desmielinizantes. A neuropatia axonal motora aguda e a neuropatia axonal motora-sensorial aguda são primariamente axonais (5%). O tratamento inclui cuidados de apoio e imunoterapia com doses elevadas de IgG intravenosa e plasmaforese.
Palabras claveImunoterapia infantilPerturbações auto-imunes infantisPolineuropatia aguda infantilSíndroma de Guillain-Barré infantilCategoriasNervios periféricos, unión neuromuscular y músculo
TEXTO COMPLETO(solo disponible en lengua castellana / Only available in Spanish)
Si ya es un usuario registrado en Neurologia, introduzca sus datos de inicio de sesión.
Rellene los campos para registrarse en Neurologia.com y acceder a todos nuestros artículos de forma gratuita
¿Olvidó su contraseña? Introduzca su correo electrónico y le haremos llegar una nueva
Estimado usuario de Revista de Neurología,
Debido a la reciente fusión por absorción de VIGUERA EDITORES, S.L.U., la entidad gestora de las publicaciones de Viguera Editores, entre ellas, Revista de Neurología, por EVIDENZE HEALTH ESPAÑA, S.L.U., una de las sociedades también pertenecientes al Grupo Evidenze, y con la finalidad de que Usted pueda seguir disfrutando de los contenidos y distintos boletines a los que está suscrito en la página web de neurologia.com, es imprescindible que revise la nueva política de privacidad y nos confirme la autorización de la cesión de sus datos.
Lamentamos informarle que en caso de no disponer de su consentimiento, a partir del día 28 de octubre no podrá acceder a la web de neurologia.com
Para dar su consentimiento a seguir recibiendo la revista y los boletines de neurologia.com vía correo electrónico y confirmar la aceptación de la nueva política de privacidad, así como la cesión de sus datos a Evidenze Health España S.L.U., el resto de las entidades del Grupo Evidenze y sus partners y colaboradores comerciales, incluyendo la posibilidad de llevar a cabo transferencias internacionales a colaboradores extranjeros, pulse en el siguiente enlace: