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Infección del sistema nervioso central por el virus de Epstein-Barr: manifestaciones clínicas y pronóstico Fecha 17/01/2022 ● Lecturas 25
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La hidroxicloroquina puede retrasar la discapacidad en la forma menos tratable de esclerosis múltiple Fecha 17/01/2022 ● Lecturas 13

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Entrevista con el profesor Luis de Lecea con ocasión de la reunión de la Asociación Española de Narcolepsia para pacientes y médicos (Día Europeo de la Narcolepsia. Madrid, 2019)

12/03/2019 ● Lecturas 33.554

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Febrero 04 2022

XXXVIII REUNIÓN DE LA SOCIEDAD VALENCIANA DE NEUROLOGÍA

Valencia, España

Febrero 04 2022

XXXVIII Reunión Sociedad Valenciana de Neurología

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Febrero 04 2022

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El tratamiento con L-acetilcarnitina del comportamiento hiperactivo de pacientes con el síndrome X frágil

M. Calvani, A. De Gaetano, P. Mariotti, L. Mosconi, M.G. Pomponi, E. Tabolacci, M.G. Torrioli, S. Vernacotola, G. Neri   Revista 33(S1)Fecha de publicación 01/10/2001 ● RevisiónLecturas 12862 ● Descargas 309 Castellano English Português

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[REV NEUROL 2001;33:65-0] PMID: 12447823 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.33S1.2001381

Introducción. La hiperactividad es un problema significativo en casi todos los varones afectados por el síndrome X frágil (SXF), la enfermedad hereditaria más frecuente de retraso mental. Los enfoques terapéuticos se basan actualmente en estimulantes del sistema nervioso central (SNC), cuyos mecanismos de funcionamiento y su eficacia no están claramente definidos, a la vez que reducen el limitado tiempo de atención del paciente.

Desarrollo. Un estudio piloto con 17 varones con SXF tratados con L-acetilcarnitina (LAC) durante un año demostró una reducción significativa en el comportamiento hiperactivo evaluado con el cuestionario Conners de padres y profesores. El uso de LAC en pacientes con SXF se deriva de la hipótesis que las propiedades bioquímicas y fisiológicas de esta sustancia pueden preservar la actividad cerebral. La LAC es una molécula pequeña hidrosoluble que se difunde fácilmente en el espacio extracelular y entra en cualquier célula del sistema nervioso por medio de un transportador específico. Las diferentes áreas del cerebro utilizan de forma diferente esta molécula para metabolizar la glucosa y lípidos para abastecer de ATP y la síntesis de neurotransmisores. El grupo acetilo presente en la LAC representa un elemento de señalización metabólica de gran importancia, posiblemente mediando su efecto en el SNC. La administración exógena de LAC puede afectar la actividad cerebral en el SXF por: modulación o administración de carburante para la producción de energía, que a nivel mitocondrial se asocia con el papel metabólico de la síntesis de neurotransmisores del ciclo de Krebs; remodelación de la membrana lipídica en función de la determinación activa, por parte de la LAC, de la producción de ácidos grasos polinsaturados, y efecto preferencial en el componente de atención del sistema colinérgico que depende de su peculiar modalidad de comunicación en el SNC. Un estudio explorativo, doblemente ciego, controlado con placebo y multicéntrico, se está llevando a cabo en función de estas premisas. Se incluirá una población total de 160 niños de nueve centros europeos. El objetivo del estudio es determinar el efecto de la LAC en el comportamiento hiperactivo de los niños con SXF de acuerdo con la evaluación del cuestionario Conners de padres y profesores.

Comportamiento hiperactivo Ensayo clínico Ensayo clínico aleatorizado Ensayo clínico controlado Ensayo clínico doblemente ciego Ensayo clínico multicéntrico Evaluación Investigación L-acetilcarnitina Síndrome X frágil
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Artículo con autoevaluación Heterogeneidad clínica y terapéutica de la trombosis venosa cerebral: descripción de una serie de 20 casos J.M. Flores-Barragán, A. Hernández-González, M.J. Gallardo-Alcañiz, M.A. del Real-Francia, J. Vaamonde-Gamo Fecha de publicación 01/12/2009 ● Descargas 967
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Etiología de las epilepsias de comienzo tardío J.G. Burneo Fecha de publicación 01/12/2001 ● Descargas 311