Presentamos un caso de hipertensión intracraneal idiopática asociado a un deficit de proteína S. En esta paciente se encontró una trombosis de cava inferior, pero no de cava superior o senos venosos cerebrales. Se ha descrito la asociación de hipertensión intracraneal idiopática, sin trombosis de senos venosos, con otras situaciones procoagulantes, como la presencia de anticuerpos anticardiolipina, pero no nos consta que se haya publicado antes un caso como el que comunicamos.