Introdução. A miastenia gravis (MG) apresenta particularidades clínicas nas crianças. O conhecimento destas, para além da utilização de métodos diagnósticos na infância, é de importância para a sua identificação. Objectivos. Analisar o comportamento clínico da doença e a utilidade de estudos complementares para o diagnóstico em doentes pediátricos. Doentes e métodos. Estudámos um grupo de 12 crianças com diagnóstico de MG, que deram entrada no Instituto de Neurologia e Neurocirurgia de Ciudad de La Habana (Cuba) entre Março de 1997 e Junho de 2001. Recolheram-se os dados das histórias clínicas relacionadas com: quadro clínico, prova com anticolinesterásicos, teste de estimulação repetitiva (TER), teste da fibra única (TFU). Tomografia axial computorizada (TAC) do mediastino e tratamento utilizado em cada caso.
Resultados A miastenia gravis juvenil (MGJ) apresentou-se em 91% dos doentes estudados. A idade média do surto para a MGJ foi de 7,45 anos, sem diferença na sua apresentação em relação ao sexo. A musculatura extra-ocular foi a mais afectada e predominou a forma clínica generalizada no momento do internamento. O TER foi positivo em quatro dos nove doentes em que se realizou (44%) e o TFU foi positivo nos seis casos realizados. Não se comprovaram alterações na TAC do mediastino. A piridostigmina e a prednisona foram os medicamentos mais utilizados. Conclusão. No nosso grupo, a MGJ foi a forma mais frequente, e os estudos neurofisiológicos constituíram instrumentos diagnósticos de grande utilidade.
Palabras claveCriançasMiastenia gravisTeste de estimulação repetitivaTeste de fibra únicaTimectomiaCategoriasNervios periféricos, unión neuromuscular y músculoNeuropediatría
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