Original

Alteraciones del sistema antioxidante en errores congénitos del metabolismo intermediario

M.A. Vilaseca, R. Artuch, C. Colomé-Mallolas, N. Brandi-Tarrau, J. Campistol, M. Pineda-Marfà, C. Sierra [REV NEUROL 2002;34:1021-1024] PMID: 12134298 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3411.2002024

OPEN ACCESS

Volumen 34 | Número 11 | Nº de lecturas del artículo 5.781 | Nº de descargas del PDF 435 | Fecha de publicación del artículo 01/06/2002

Descarga PDF Castellano Citación Buscar en PubMed

Compartir en:

Ir a otro artículo del número

RESUMEN

Introducción El estrés oxidativo puede implicarse en los mecanismos de patogenia de los errores congénitos del metabolismo intermediario (ECMI).

Objetivo Para evaluar el estado antioxidante en estas enfermedades analizamos las actividades eritrocitarias de las enzimas antioxidantes, superóxido dismutasa (SOD), glutatión peroxidasa (GPx), glutatión reductasa y catalasa, en 34 pacientes con ECMI.

Pacientes y métodos Distribuimos a los pacientes en cuatro grupos: 1. Once con acidurias orgánicas, tratados con dietas restringidas en proteínas naturales; 2. Nueve sin dieta especial; 3. Cinco pacientes con aminoacidopatías, en tratamiento con restricción proteica; y 4. Tres pacientes con galactosemia y seis con aminoacidopatías, con dieta proteica libre. Las enzimas antioxidantes eritrocitarias se analizaron por procedimientos espectrométricos adaptados al analizador Cobas Fara II.

Resultados La actividad SOD fue significativamente más elevada en los grupos 2 y 4 (p= 0,009, p= 0,001) y más disminuida en el grupo 3 (p= 0,001), comparada con los controles. La actividad SOD se halló significativamente más elevada en los pacientes tratados con dieta proteica libre (grupos 2 y 4), comparados con los tratados con restricción proteica (grupos 1 y 3; p= 0,002) o los controles (p= 0,003).

Conclusión El 35% de los pacientes con ECMI mostraron una actividad SOD superior al intervalo control, la mayoría de ellos con acidurias orgánicas u homocistinuria, lo que sugiere una inducción de la síntesis de la proteína enzimática debido a un exceso de producción de radicales libres. Las bajas actividades enzimáticas observadas en pacientes con restricción proteica podrían atribuirse a una biodisponibilidad deficiente de cofactores antioxidantes. Palabras claveEnzimas antioxidantes Errores congénitos del metabolismo Estrés oxidativo Radicales libres Superóxido dismutasa CategoriasNeuropsiquiatría

TEXTO COMPLETO (solo disponible en lengua castellana / Only available in Spanish)

Acceso directo al último número

Último Podcast

Original

Alteraciones del sistema antioxidante en errores congénitos del metabolismo intermediario

¡CONVIÉRTASE EN USUARIO PREMIUM DE NEUROLOGIA.COM!

Al hacerse premium, está apoyándonos para que Revista de Neurología siga siendo uno de los referentes de habla hispana en la difusión del conocimiento en neurociencias. ¡Gratuita tanto para autores como para todos los usuarios de la web!