Introducción Entre el 5 y el 48% de los pacientes con enfermedad de Behçet, presentan alteraciones neurológicas. La meningoencefalitis en la lactancia es infrecuente como manifestación inicial.
Caso clínico Presentamos una niña de 4 años y 10 meses de edad, que a los 6 meses de vida padecía meningoencefalitis aséptica, después de una prolongada internación por un cuadro de desnutrición moderada y neumopatía. Se constató hipergammaglobulinemia. Al año y 9 meses de vida presentó status convulsivo. Posteriormente las crisis epilépticas se controlaron. La paciente presenta un retraso neuromotor y lingüístico. La tomografía axial computarizada demuestra una dilatación ventricular asimétrica, con un aumento de los espacios subaracnoideos corticales que presentaban calcificaciones múltiples. Fue internada en numerosas ocasiones por intercurrencias respiratorias y gastrointestinales. A los 3 años y 6 meses de vida presentaba una afección ocular, uveítis, lesiones bucales y genitales. La historia previa de la niña, su cuadro de meningoencefalitis, trastornos gastrointestinales y respiratorios, la aparición de uveítis, úlceras perianales y bucales e hipergammaglobulinemia corresponden a las características clínicas de la enfermedad de Behçet.
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