INTRODUCTION Heredity plays a role in a large proportion of pediatric neurologic disorders, and the spectacular recent developments in molecular genetics have contributed to improved understanding of the basic causes of many diseases and neurodevelopmental abnormalities. OBJECTIVE. To provide a brief introduction to certain genetic aspects of neuropediatrics. DEVELOPMENT. We consider the following aspects: 1) The importance of hereditary factors in pediatric neurology; 2) The different types of inheritance relevant in this context; 3) Nosologic, diagnostic and therapeutic implications of recent advances in molecular genetics; 4) Bioethical implications of the application of this new understanding.

CONCLUSIONS Independently of enhanced treatment prospects, progress in molecular genetics has improved the nosology and diagnosis of many pediatric neurological disorders.

Introducción La herencia participa en la etiología de un alto porcentaje de procesos neurológicos durante la infancia. A su vez, el desarrollo espectacular de la genética molecular ha contribuido a un mejor conocimiento de los fundamentos básicos de un gran número de enfermedades y de aberraciones en el neurodesarrollo.

Objetivo Realizar una breve introducción sobre algunos aspectos genéticos en neuropediatría.

Desarrollo Se hace referencia a los siguientes aspectos neurogenéticos: 1. La importancia de la patología hereditaria en neurología pediátrica; 2. Los diferentes tipos de herencia; 3. Algunos hechos diagnósticos, nosológicos y terapéuticos derivados de los recientes avances en genética molecular; 4. Las implicaciones bioéticas relacionadas con la aplicación de estos nuevos conocimientos.

Conclusiones Los progresos en genética molecular han mejorado la nosología y el diagnóstico de muchas enfermedades neurológicas, al margen de ofrecer la posibilidad de nuevas expectativas terapéuticas.