Introducción Los angiomas cavernosos son malformaciones vasculares angiográficamente ocultas, presentes en el 0,4% de los individuos, y que suponen el 513% de las malformaciones vasculares. Pueden ser únicos o múltiples, y esporádicos o familiares. El carácter múltiple de las lesiones es más frecuente en las formas familiares.
Objetivos Un mayor conocimiento de la historia natural de la cavernomatosis múltiple, que nos permita realizar un correcto manejo diagnóstico y terapéutico de esta patología.
Pacientes y métodos Hemos revisado retrospectivamente 18 casos de cavernomatosis cerebral múltiple, cuatro de los cuales pertenecían a una misma familia y dos a otra. Se ha analizado el número, tamaño, características y evolución de las lesiones, sintomatología del paciente, período de seguimiento, tratamiento realizado y evolución clínica a lo largo del tiempo.
Resultados Según los datos de nuestro servicio, en el 31,5% de los casos de cavernomas, éstos presentan un carácter múltiple (al menos tres lesiones). El seguimiento se ha efectuado durante un período medio de cinco años, durante el cual sólo cuatro pacientes se sometieron a tratamiento quirúrgico. El 50% de los pacientes presentaron al menos un episodio hemorrágico con repercusión clínica, y las manifestaciones más frecuentes fueron cefalea, focalidad neurológica y crisis comiciales. La incidencia de hemorragia por lesión por año es inferior al 1%, dado el elevado número de lesiones (más de 200 en total) y la escasa frecuencia de hemorragia con repercusión clínica a lo largo del tiempo.
Conclusiones El tratamiento quirúrgico debe plantearse en casos de lesiones de localización accesible que hayan producido síntomas en repetidas ocasiones o de forma progresiva. En el resto de casos se debe realizar un seguimiento con resonancia magnética (RM) anual. Cuando más de un familiar de primer grado tiene algún cavernoma o existen antecedentes familiares de hemorragias cerebrales o crisis comiciales, se debe ofrecer la posibilidad de seguimiento clínico y radiológico con RM a los miembros de la familia.
Palabras claveAngiomas cavernososCavernomatosis familiarCavernomatosis múltipleHemorragiaSeguimientoCategoriasPatología vascular
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