Objetivo Revisar el papel que desempeña el poro de permeabilidad transitoria mitocondrial (PPTM) en diversos procesos fisiológicos y patológicos.
Desarrollo Alteraciones mitocondriales, tanto genéticas como funcionales, pueden conducir a errores que desencadenan programas de muerte celular, responsables a su vez de numerosas enfermedades del sistema nervioso. Durante los últimos años, la mitocondria se ha considerado el nexo de unión entre diferentes vías de señalización implicadas en algunos procesos degenerativos. La mitocondria parece ocupar un lugar destacado en la toma de decisión celular que conlleva, irreversiblemente, hacia la fase de ejecución en los procesos de muerte celular. Esta acción estaría mediada por la regulación de la permeabilidad de sus membranas, a través de la formación del poro de permeabilidad transitoria mitocondrial, e implicaría fenómenos como la disipación del potencial electroquímico mitocondrial y la liberación de sustancias desde su interior, entre las que se incluyen el factor inductor de apoptosis (AIF), apaf-1, el citocromo c y miembros de la familia de proteasas, las caspasas. Dichas alteraciones se han descrito en patologías neurodegenerativas como la enfermedad de Alzheimer, la de Parkinson, la esclerosis lateral amiotrófica y encefalopatías espongiformes transmisibles.
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