Casos clínicos Analizamos ocho pacientes con un cuadro electroclínico compatible con una epilepsia mioclónica refleja del lactante, a fin de ratificar la existencia de este síndrome, descrito inicialmente por Ricci et al en 1995.
Resultados Durante el período comprendido entre febrero de 1990 y julio de 2002, identificamos 64 pacientes epilépticos con crisis mioclónicas de comienzo en los seis primeros años de vida, de los que ocho (12,5%) tuvieron mioclonías de estímulo sensible. Los ocho pacientes presentaron un examen neurológico normal, con mioclonías generalizadas provocadas ante estímulos táctiles en seis pacientes y auditivos en dos. En uno de ellos las mioclonías se desencadenaron por ambos tipos de estímulos. Las crisis se iniciaron entre los 5 y los 20 meses de vida. Dos de ellos tuvieron sacudidas espontáneas durante el sueño. El electroencefalograma (EEG) intercrítico en vigilia fue normal, y durante el sueño se registraron ocasionales paroxismos de puntas y polipunta-onda lentas. El EEG crítico en sueño y vigilia mostró actividad de punta y polipunta-onda lenta generalizada. Los estudios de neuroimagen y neurometabólicos fueron normales. Las miclonías cedieron rápidamente con la administración de ácido valproico en seis pacientes y clobazam en dos. Tras un seguimiento promedio de seis años, seis niños están sin medicación y libres de crisis.
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