Casos clínicos Analisámos oito doentes com um quadro electroclínico compatível com epilepsia mioclónica reflexa do lactente, com a finalidade de ratificar a existência desta síndroma, descrita inicialmente por Ricci et al. em 1995.
Resultados Durante o período compreendido entre Fevereiro de 1990 e Julho de 2002, identificámos 64 doentes epilépticos com crises mioclónicas de início nos primeiros sei anos de vida, dos quais oito (12,5%) tiveram mioclonias de estimulação sensorial. Os oito doentes apresentaram um exame neurológico normal, com mioclonias generalizadas provocadas após estímulos tácteis em seis doentes e auditivos em dois. Em um as mioclonias desencadearam-se por ambos os tipos de estímulos e com início entre os 5 e os 20 meses de vida. Dois tiveram ataques espontâneas durante o sono. O electroencefalograma (EEG) inter-crítico em vigília foi normal, e durante o sono registaram-se paroxismos ocasionais de ponta e poliponta de ondas lentas. O EEG crítico no sono e na vigília mostrou actividade de ponta e poliponta de onda lenta generalizada. Os estudos de neuroimagem e neurometabólicos foram normais. As mioclonias cederam rapidamente com a administração de ácido valpróico em seis doentes e clobazam em dois. Após um seguimento médio de seis anos, seis crianças encontram-se medicadas e livres de crises. Conclusão. Os nossos doentes cumprem critérios clínicoelectroencefalográficos compatíveis com a epilepsia mioclónica reflexa do lactente, pelo que pensamos que poderia considerar-se uma nova síndroma epiléptica reflexa ou uma variante da epilepsia mioclónica benigna do lactente.
Palabras claveEpilepsia reflexa do lactenteMiocloniasCategoriasEpilepsias y síndromes epilépticosTrastornos del movimiento
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