Revisión

As outras demências: neuropatologia das demências distintas da doença de Alzheimer

R.L. Hamilton [REV NEUROL 2003;37:130-139] PMID: 12938072 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3702.2002443 OPEN ACCESS
Volumen 37 | Número 02 | Nº de lecturas del artículo 8.324 | Nº de descargas del PDF 3.774 | Fecha de publicación del artículo 16/07/2003
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RESUMEN Artículo en español English version
A doença de Alzheimer (DA) é uma das causas mais frequentes de demência, no entanto um diagnóstico definitivo requer uma verificação neuropatológica, dado que existem outras doenças neurodegenerativas que podem manifestar uma síndroma demencial progressiva. Algumas destas perturbações sobrepõem-se à DA, tanto clínica como patologicamente, enquanto que outras apresentam quadros clínicos e patológicos bem diferenciados. A demência vascular e a demência de corpos de Lewy (DCL) são as que mais se sobrepõem à DA. Contudo, é tema controverso como se podem classificar as patologias distintas da DA e a sua relação com a síndroma demencial que manifestam. A que mais chama a atenção é a demência frontotemporal, (DFT), cujo nome reflecte uma síndroma clínica, mas que patologicamente pode apresentar uma grande heterogeneidade. Entre elas incluem-se a doença de Pick, a demência sem histopatologia específica, a demência com esclerose lateral amiotrófica e a degeneração corticobasal (DCB). A DCB pode ser difícil de distinguir da paralisia supra-nuclear progressiva, especialmente quando esta última carece da distintiva paralisia do olhar. Finalmente, a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) pode confundir-se com a DA quando os sintomas progridem a um ritmo atipicamente lento. Recentemente, uma nova variante da DCJ (vDCJ), que foi vinculada à encefalopatia espongiforme bovina (‘doença das vacas loucas’), chamou a atenção para estas perturbações relacionadas com as doenças causadas por priões. Neste artigo, revemos os critérios neuropatológicos para o diagnóstico destas demências distintas da DA. Palabras claveDemência frontotemporalDemência vascularDoença de Creutzfeldt-Jakob CategoriasDemenciaNeurodegeneraciónNeuropsiquiatríaPatología vascular
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