H. Kaufmann[REV NEUROL 2003;36:93-96]PMID: 12577222DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3601.2002466OPEN ACCESS
Volumen 36 |
Número 01 |
Nº de lecturas del artículo 68.220 |
Nº de descargas del PDF 2.784 |
Fecha de publicación del artículo 01/01/2003
Objectivo. Rever a classificação e as características clínicas e patológicas das disautonomias mais comuns. Desenvolvimento. A disautonomia primária inclui doenças neurodegenerativas de causa desconhecida que se caracterizam por uma acumulação de intracitoplasmáticos de alfa-sinucleína que se manifestam por quatro fenótipos diferentes: perturbação autonómica pura, doença de Parkinson, demência com corpos de Lewy e atrofia multisistémica. Das disautonomias secundárias, a diabetes mellitus é a causa mais comum de neuropatia autonómica nos países desenvolvidos. A disautonomia familiar é uma doença autossómica recessiva; o gene responsável foi localizado no braço longo do cromossoma 9 (9q31). A disautonomia paraneoplásica é associada ao cancro do pulmão, do pâncreas, doença de Hodgkin e cancro do testículo. Na síndroma miasteniforme de Lambert-Eaton e no botulismo, a libertação de acetilcolina é deficiente tanto nos neurónios somáticos como nos autonómicos. Existem outras doenças que afectam a neurotransmissão autonómica colinérgica sem causar qualquer perturbação na transmissão neuromuscular. A doença de Chagas afecta os neurónios do gânglio parassimpático e produz megaesófago, megacolon e miocardiopatia. A deficiência da enzima dopamina beta hidroxilase é uma doença congénita caracterizada pela falta de conversão de dopamina em noradrenalina e hipotensão ortostática. Conclusões. As disautonomias classificam-se, de acordo com a ideologia, em primárias e secundárias; de acordo com o neurotransmissor deficiente, e em colinérgica, adrenérgica e mista (pandisautonómica), ou de acordo com a distribuição autonómica dos neurónios envolvidos, em centrais e periféricas
Palabras claveCorpos de LewyDisautonomiaDoença de ChagasDoença de ParkinsonDopamina beta-hidroxilaseHipotensão ortostáticaPerturbação autonómica puraCategoriasDemenciaNeurodegeneraciónTrastornos del movimiento
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