Introdução. A doença de Schilder ou esclerose difusa mieloclástica é uma doença rara, que se apresenta clinicamente como uma lesão desmielinizante pseudotumoral, colocando assim dificuldades no diagnóstico diferencial com tumor ou abcesso.
Casos clínicos O primeiro caso é uma criança saudável até aos 8 anos de idade, altura em que surge quadro de hemiparésia à esquerda de instalação subaguda associado a sintomas de hipertensão intracraniana. A TAC cerebral mostrou uma lesão hipodensa localizada na região temporoparietal direita, sendo colocada a hipótese de lesão tumoral (astrocitoma). Iniciou tratamento com dexametasona e furosemida, verificando-se regressão completa da sintomatologia e diminuição considerável da lesão cerebral. O segundo caso é de uma adolescente que, aos 11 anos de idade, inicia quadro de instalação subaguda de hemiplegia esquerda. A TAC cranioencefálica mostrou seis lesões hipodensas com captação de contraste em anel. Perante o diagnóstico histológico de astrocitoma inicia radioterapia e corticoterapia. Após dois meses de tratamento demonstrou-se uma involução marcada das lesões, pelo que foi colocada a hipótese diagnóstica de doença de Schilder. Ambas as crianças apresentaram recorrência das lesões, no primeiro caso 3 anos e no segundo 9 meses, depois do primeiro episódio. Foi efectuada corticoterapia com boa resposta clínica e radiológica. Conclusão. Perante um défice neurológico de instalação subaguda, associado a uma imagem cerebral com lesão ‘tumoral’ com grande componente de edema e pouco efeito de massa, devem ser colocados diagnósticos alternativos a tumor cerebral. Assim, podem ser evitados procedimentos invasivos, como a biópsia ou mesmo a ressecção cirúrgica, que acarretem lesões sequelares.
Palabras claveCriançaDoença de SchilderDoença desmielinizante do SNCEsclerose múltiplaLesão pseudotumoralCategoriasCáncer y tumoresEsclerosis múltipleNeuropediatría
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