Nota Clínica

Rapidly progressing dementia as the presenting symptom of Waldenström’s macroglobulinemia: findings from magnetic resonance imaging of the brain in Bing-Neel syndrome

M. Arias, I. Pereiro-Zabala, I. Requena-Caballero, Á. Sesar, S. Arias-Rivas, B. Villamayor-Blanco [REV NEUROL 2004;38:640-642] PMID: 15098185 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3807.2003654 OPEN ACCESS
Volumen 38 | Number 07 | Nº of views of the article 9.197 | Nº of PDF downloads 533 | Article publication date 01/04/2004
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ABSTRACT Artículo en español English version
CASE REPORT A 68-year-old male with no relevant clinical history was admitted to hospital because of symptoms of cognitive impairment (attentional deficit, short-term memory disorders and behavioural disorders), accompanied by apraxia of gait and rectal and urinary incontinence. Results of a general clinical exploration were normal. In the MRI study of the brain numerous areas of hypersignal were observed in different arterial territories, which stood out in the T2, FLAIR and, above all, in diffusion-weighted sequences. Analytical studies showed hypergammaglobulinemia with monoclonal IgM-k and a bone marrow biopsy revealed infiltration by plasmatic cells. Bing-Neel syndrome was diagnosed.

CONCLUSIONS We underline this exceptional form of presentation of Waldenström’s macroglobulinemia and highlight the findings of diffusion-weighted MRI, which suggested multiple infarcts for which a neoplastic vascular obstruction mechanism similar to that involved in malignant angioendotheliomatosis is posited.
KeywordsBing-Neel syndromeBrain magnetic resonance imagingEncephalopathyWaldenström’s macroglobulinemia CategoriesDemenciaNeuropsiquiatría
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