Demência rapidamente progressiva como apresentação da macroglobulinemia de Waldenström: achados da ressonância magnética cerebral na síndroma de Bing-Neel
Caso clínico um homem de 68 anos, sem antecedentes relevantes, entrou por quadro subagudo de deterioração cognitiva (défice atencional, alteração da memória a curto prazo e perturbações do comportamento), acompanhada de apraxia da marcha e incontinência dos esfíncteres. O exame clínico geral foi normal. No estudo de RM cerebral observaram-se múltiplas áreas de hiper-sinal, localizadas em territórios arteriais distintos, que brilhavam nas sequências T2, FLAIR e, sobretudo, na difusão. Os estudos analíticos demonstraram hipergamaglobulinemia com IgM-k monoclonal e a biopsia da medula óssea, infiltração por células plasmáticas. Diagnosticou-se a síndroma de Bing-Neel. Conclusão. Sublinha-se esta excepcional forma de apresentação da macroglobulinemia de Waldenström e destacam-se os achados da RM-difusão, sugestivos de enfartes múltiplos, para os quais se postula um mecanismo de obstrução vascular neoplásica similar ao da angioendoteliomatose maligna.
Palabras claveEncefalopatiaRessonância magnética cerebralSíndroma de Bing-NeelCategoriasDemenciaNeuropsiquiatría
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