Objetivo Realizar los gráficos de crecimiento para talla y perímetro cefálico de los pacientes pediátricos españoles afectados de neurofibromatosis tipo 1 (NF1), compararlos con los de la población sana y revisar las posibles causas de sus alteraciones.
Pacientes y métodos Se obtuvieron los datos de 251 pacientes españoles (122 mujeres y 129 varones) con NF1 vistos en siete hospitales españoles, entre los años 2000 y 2002, con edades comprendidas entre 1 mes y 18 años. El cálculo del percentil 50 o mediana se realizó por el método de variables móviles, y, a partir del mismo, se calcularon los percentiles 3 y 97. Los gráficos de la población afectada con NF1 se compararon con los de la población española sana.
Resultados Las mujeres con NF1 presentan una talla más baja que las mujeres sanas, lo que se evidencia fundamentalmente a partir de los 10 años de edad. No hemos observado diferencias en la talla entre los varones sanos y los afectados. En ambos sexos, el perímetro cefálico es de mayor tamaño en los pacientes afectados con NF1 durante toda su vida, y el percentil 50 de los niños sanos se corresponde aproximadamente con el percentil 3 de los afectados, el 97 de los sanos con el 50 de las afectados, y se encuentra el percentil 3 de los sanos muy por debajo del 3 de los NF1, y el percentil 97 de los afectados muy por encima del 97 de los sanos.
Conclusiones La baja talla observada en las mujeres pospúberes de nuestra serie y la macrocefalia, presente en ambos sexos a todas las edades, constituyen características primarias en la NF1 y no suelen relacionarse con otras alteraciones, aunque no son específicas de esta enfermedad.
Palabras claveCrecimiento de la población con NF1Neurofibromatosis tipo 1Perímetro cefálico en NF1Talla en NF1
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