Introdução. A síndroma de Foix-Chavany-Marie, ou síndroma opercular anterior, caracteriza-se por paralisia labiofacioglossofaringeolaringobraquial, com dissociação automático-voluntária , que consiste na abolição dos movimentos voluntários com movimentos involuntários e reflexos preservados. Produz-se por envolvimento bilateral da região opercular anterior ou frontal. Nos adultos, relaciona-se com lesões isquémicas. Na infância apresenta-se de forma congénita em displasias perisílvicas, e de forma adquirida em encefalites ou de forma episódica em epilepsias sintomáticas ou idiopáticas, como a epilepsia Rolândica benigna.
Caso clínico Doente de 13 anos de idade que apresenta, em cinco dias consecutivos, quatro episódios de diplegia facial, anartria, disfagia, sialorreia, paresia dos membros superiores, com expressão facial involuntária normal e reflexos corneano, tussígeno e nauseoso preservados. Os três primeiros resolveram de forma espontânea após 2, 4 e 20 horas, respectivamente; o quarto episódio cedeu ao fim de uma hora e meia do início, 5 minutos após administração intravenosa de fenitoína. A tomografia axial computorizada e a ressonância magnética cerebrais, assim como os electroencefalogramas (EEG) intercríticos, foram normais. Administrou-se oxcarbazepina, que se suspedeu aos 8 meses após um EEG de sono nocturno normal. Após 15 meses, não apresentava mais episódios. Conclusões. O carácter paroxístico com normalidade intercrítica, a normalidade da neuroimagem, e a rápida recuperação após a administração de fenitoína, apoiam a origem epiléptica. Consideramos que trata-se de uma síndrome opercular anterior devida a um estado epiléptico não convulsivo, compatível com a apresentação de uma epilepsia Rolândica benigna.
Palabras claveDissociação automático-voluntáriaEpilepsia rolândica benignaPseudoparalisia facial periféricaSíndroma opercular anteriorCategoriasEpilepsias y síndromes epilépticosNervios periféricos, unión neuromuscular y músculo
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