Introdução. A siringomielia e a malformação de Arnold-Chiari são duas malformações disráficas que frequentemente se apresentam associadas: as suas manifestações clínicas são muito variadas e alguns doentes permanecem assintomáticos durante anos. A síncope, atribuída a uma disfunção dos baroreceptores bulbares e do eixo intermédio-lateral medular, é uma manifestação paroxística pouco habitual e particularmente como forma de início.
Caso clínico uma mulher de 34 anos de idade, portadora de um nevo angiomatoso facial, apresentou-se à consulta na sequência de dois episódios de cefaleia e síncope. O exame neurológico foi normal. O estudo de ressonância magnética revelou moderada hidrocefalia supratentorial, malformação de Arnold-Chiari e siringomielia cervical, sem que se observassem alterações vasculares. Conclusão. Este caso, que partilha algumas características da síndroma de Sturge-Weber e da síndroma PHACE, é um exemplo da importância de investigar alterações do sistema nervoso central em doentes com sintomas paroxísticos e alterações cutâneas.
Palabras claveAngiomatose facialCategoriasCefalea y MigrañaDolorSíncope
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