Nota Clínica

Cefaleia e síncope como manifestações iniciais de siringomielia associada a Arnold-Chiari e nevo angiomatoso facial

B. Villamayor-Blanco, M. Arias, Á. Sesar, I. Requena-Caballero, S. Arias-Rivas, I. Pereiro-Zabala [REV NEUROL 2004;38:1035-1037] PMID: 15202081 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3811.2004149 OPEN ACCESS
Volumen 38 | Número 11 | Nº de lecturas del artículo 16.419 | Nº de descargas del PDF 1.049 | Fecha de publicación del artículo 01/06/2004
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RESUMEN Artículo en español English version
Introdução. A siringomielia e a malformação de Arnold-Chiari são duas malformações disráficas que frequentemente se apresentam associadas: as suas manifestações clínicas são muito variadas e alguns doentes permanecem assintomáticos durante anos. A síncope, atribuída a uma disfunção dos baroreceptores bulbares e do eixo intermédio-lateral medular, é uma manifestação paroxística pouco habitual e particularmente como forma de início.

Caso clínico uma mulher de 34 anos de idade, portadora de um nevo angiomatoso facial, apresentou-se à consulta na sequência de dois episódios de cefaleia e síncope. O exame neurológico foi normal. O estudo de ressonância magnética revelou moderada hidrocefalia supratentorial, malformação de Arnold-Chiari e siringomielia cervical, sem que se observassem alterações vasculares. Conclusão. Este caso, que partilha algumas características da síndroma de Sturge-Weber e da síndroma PHACE, é um exemplo da importância de investigar alterações do sistema nervoso central em doentes com sintomas paroxísticos e alterações cutâneas.
Palabras claveAngiomatose facial CategoriasCefalea y MigrañaDolorSíncope
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