Introdução. A ectoderme primitiva é a origem comum do sistema nervoso, a pele e os seus anexos. Estas estruturas, portanto, podem ser afectadas e de forma simultânea perante agressões produzidas durante a embriogénese sobre a lâmina ectodérmica. Até aos dias de hoje têm sido descritas múltiplas associações neuro-cutâneas, algumas delas catalogadas como síndromes ou doenças, a maioria determinadas geneticamente. Desta forma, podemos reconhecer de forma precoce as ditas entidades, realizar uma melhor abordagem terapêutica da patologia neurológica e inclusivamente, em alguns casos, estabelecer um prognóstico.
Casos clínicos Apresentamos cinco doentes do sexo masculino com idades compreendidas entre os 2 e 7 anos, nos quais foi encontrado um padrão comum de desvio do desenvolvimento psicomotor e de conduta que consistia numa perturbação de hiperactividade e impulsividade associado a um atraso na aquisição da linguagem. Todos eles tinham em comum tanto a implantação do cabelo em remoinho duplo, como a dilatação dos espaços de Virchow-Robin no estudo de neuro-imagiologia. Conclusões. Propomos uma associação clínico-radiológica da qual não encontrámos equivalente na literatura, e destacamos a importância de saber reconhecer tanto os sintomas neuropsiquiátricos como os traços cutâneos e as descobertas da neuro-imagem característicos deste grupo de doentes.
Palabras claveAnomalias do cabeloDuplo remoinhoEspaços de Virchow-RobinHiperactividadePerturbações da linguagemCategoriasNeuropediatríaNeuropsiquiatría
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