Introducción Se estudian dos casos de insensibilidad congénita al dolor que correspondían, en la clasificación de las neuropatías sensitivas autonómicas hereditarias (NSAH), a los tipos IV y V.
Casos clínicos El primer caso asociaba trastornos autonómicos muy importantes, con anhidrosis, hipertermia, lesiones tróficas cutáneas y óseas y retraso mental; el segundo sólo presentaba alteraciones muy intensas de la sensibilidad dolorosa y térmica; ambos mostraban úlceras corneales recurrentes graves. La valoración convencional neurofisiológica del sistema neuromuscular fue normal, pero en ambos casos existían anomalías en la aferencia del reflejo de parpadeo (RP); la respuesta simpática cutánea estaba abolida en el caso de la NSAH tipo IV y era normal en la NSAH tipo V. Las biopsias de nervio sural mostraban una deficiencia marcada de fibras mielínicas finas, que se asociaba a una ausencia casi completa de las amielínicas en el primer caso.
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