Revisión

Cronopatología de las encefalopatías priónicas

M. Menéndez-González, C. García-Fernández, E. Suárez-San Martín, C. Antón-González, B. Blázquez-Menes [REV NEUROL 2004;39:962-965] PMID: 15573315 DOI: https://doi.org/10.33588/rn.3910.2004239 OPEN ACCESS
Volumen 39 | Número 10 | Nº de lecturas del artículo 6.844 | Nº de descargas del PDF 940 | Fecha de publicación del artículo 16/11/2004
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RESUMEN Artículo en español English version
Introducción Las encefalopatías priónicas son un grupo de enfermedades de origen hereditario o adquirido que, tras un largo período asintomático, causan trastornos neurológicos rápidamente progresivos. Esta evolución sólo puede explicarse por un crecimiento de la carga proteica patógena de tipo exponencial, que permita mantener una carga baja durante muchos años y un crecimiento fugaz en meses.

Desarrollo Teniendo en cuenta los conocimientos actuales sobre la patogenia de las enfermedades priónicas y la evolución clínica de los pacientes, pueden distinguirse varios períodos evolutivos, cuya duración puede estimarse para cada enfermedad revisando las series de casos publicadas. En general, las enfermedades priónicas infecciosas tienen períodos de latencia más cortos que las hereditarias, y entre éstas, las causadas por inserción de material genético se asocian a latencias más cortas y períodos de enfermedad más prolongados que las causadas por mutaciones puntuales.

Conclusión La velocidad de crecimiento de la carga priónica depende fundamentalmente de la velocidad de replicación de la proteína priónica patógena; no obstante, este crecimiento también está modulado por otros factores, muchos de los cuales son polimorfismos en ciertas posiciones del propio gen codificador de la proteína priónica o en otros genes.
Palabras claveCronopatologíaEnfermedad de Creutzfeldt-JakobIncubaciónInsomnio familiar fatalKuruPrionSíndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker CategoriasInfeccionesSueño
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